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Savez-vous comment l'ALCL est provoqué par des mutations des lymphocytes T
Saviez-vous qu'une prolifération défectueuse des lymphocytes T peut conduire à un type de cancer appelé lymphome anaplasique à grandes cellules (LAGC) ? L'ALCL est un type de lymphome non hodgkinien caractérisé par une prolifération anormale de cellules T et est considéré comme une entité unifiée, en particulier chez les enfants. Selon les Centers for Disease Control and Prevention, l'incidence de l'ALCL aux États-Unis est d'environ 0,25 cas pour 100 000 personnes.
ALCL peut être classé en quatre types sur la base de résultats microscopiques, et ces types diffèrent considérablement en termes d'anomalies génétiques, de pronostic et de traitements. Le dernier système de classification de l'OMS l'a mis à jour et l'a divisé en ALCL ALK-positif, ALK-négatif ALCL, ALCL cutané primaire (pcALCL) et ALCL associé aux implants mammaires (BIA-ALCL).
"Les ALCL ALK-positifs et ALK-négatifs sont tous deux des lymphomes systémiques agressifs. La différence entre eux réside dans la présence ou l'absence d'une protéine ALK anormale."
ALK (gène lié au cancer du poumon non à petites cellules) est une protéine située sur le deuxième chromosome. Sa mutation entraîne la production de protéines anormales, favorisant encore plus la prolifération cellulaire. Dans l'ALCL ALK-positif, une partie du gène ALK fusionne avec d'autres gènes pour former un produit anormal appelé « gène de fusion ». Cette fusion peut conduire à davantage d'activité ALK. Cette signalisation anormale déclenche des comportements tels que la prolifération cellulaire et la survie qui peuvent favoriser la malignité.
Caractéristiques du lymphome à grandes cellules ALK-positif
L'ALCL ALK-positif est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes et se présente généralement lorsque la maladie a progressé jusqu'au stade III ou IV. De nombreux patients présentent des symptômes systémiques tels que de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids, accompagnés d'un gonflement des ganglions lymphatiques. Le taux de présence de cellules tumorales dans la moelle osseuse atteint 40 %.
"Environ 90 % des jeunes patients produiront des auto-anticorps contre la protéine de fusion ALK."
Diagnostic et traitement
Le diagnostic de l'ALCL ALK-positif repose principalement sur l'examen histologique et immunologique des tissus. Habituellement, ces tissus présentent une infiltration semblable à une tumeur et contiennent une variété de cellules caractéristiques. Pour le diagnostic, la détection de la présence de protéines de fusion ALC est essentielle. La méthode de traitement comprend l’utilisation d’une combinaison d’anticorps anti-CD30 et de médicaments de chimiothérapie, avec des résultats remarquables.
Lymphome à grandes cellules ALK-négatif
En revanche, les patients atteints d'ALCL ALK-négatif sont généralement plus âgés et souffrent principalement d'une maladie des ganglions lymphatiques. Bien que son pronostic soit souvent considéré comme pire que celui de l'ALCL ALK-positif, cette perception peut être liée à l'âge au moment du diagnostic et au stade de progression de la maladie. Des études récentes ont montré que la différence pronostique entre les deux n’est pas nécessairement aussi nette que celle observée précédemment.
Lymphome cutané indifférencié majeur à grandes cellules
pcALCL est l'un des lymphomes cutanés les plus courants et apparaît généralement sous la forme de bosses rouges sur la peau. Les caractéristiques histologiques des lésions montrent qu'il peut également y avoir des « cellules marqueurs » caractéristiques dans les cellules tumorales. Bien que ce type de lymphome progresse plus lentement, dans de rares cas, il peut encore métastaser dans les ganglions lymphatiques.
Orientation future de l'ALCL
Actuellement, la recherche sur l'ALCL est toujours en cours, en particulier l'approfondissement de la compréhension de ses caractéristiques génétiques et moléculaires, ce qui ouvre la voie à un futur traitement personnalisé. Le traitement de l'ALCL varie en fonction de l'état spécifique du patient et comprend des stratégies telles que la chimiothérapie, la thérapie ciblée et la transplantation de cellules souches.
À mesure que notre compréhension de l'ALCL s'approfondit, serons-nous en mesure de trouver des traitements révolutionnaires pour ce cancer à l'avenir ?
