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Pourquoi les cellules anormales dans l'ALCL sont-elles si difficiles à identifier ? Décryptage de leurs caractéristiques clés !
Parmi les différents types de lymphome, le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un type de lymphome non hodgkinien principalement causé par la prolifération incontrôlée de cellules T anormales. Considéré comme l’un des types de lymphome périphérique les plus courants, l’ALCL représente environ 10 % de tous les lymphomes périphériques chez les enfants. Pendant ce temps, l’incidence de l’ALCL aux États-Unis n’est que de 0,25 cas pour 100 000 personnes, ce qui laisse perplexe de nombreux experts médicaux quant à son diagnostic.
« Le défi diagnostique de l'ALCL réside dans ses présentations cliniques et ses traitements très variés, ce qui rend l'examen pathologique extrêmement confus. »
En 2016, l’OMS a classé l’ALCL en quatre types différents, à savoir l’ALCL ALK-positif, l’ALCL ALK-négatif, l’ALCL cutané primaire et l’ALCL associé aux implants mammaires. Chaque sous-type présente des différences significatives en termes d’anomalies génétiques, de progression clinique et de pronostic, ce qui complique sans aucun doute le diagnostic et le traitement de l’ALCL.
Caractéristiques des « cellules caractéristiques » de l’ALCL
L'ALCL est défini par les résultats de l'examen pathologique des tissus, en particulier l'observation de certaines « cellules caractéristiques ». Ces cellules présentent souvent des noyaux inhabituels en forme de rein ou de fer à cheval, présentent un appareil de Golgi proéminent et expriment la protéine marqueur tumoral CD30 sur leur membrane de surface. La présence de ces cellules est cruciale pour un diagnostic définitif d’ALCL.
« Dans de nombreux cas, le nombre de cellules marqueurs est étroitement lié à la gravité de la maladie. »
Différents types d'ALCL et leurs défis
L'ALCL ALK-positif se rencontre principalement chez les enfants et les jeunes adultes, et la plupart des cas ont progressé jusqu'au stade III ou IV au moment du diagnostic. Les patients présentent généralement des symptômes systémiques tels que de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids, tandis que la lymphadénopathie et l’infiltration de cellules tumorales sont également relativement courantes. En revanche, l'ALCL ALK-négatif survient principalement chez les patients âgés et ses manifestations cliniques sont relativement rares, souvent accompagnées d'une infiltration ganglionnaire, tandis que l'infiltration périphérique ne représente qu'un petit nombre de cas.
« L’ALCL ALK-négatif est très similaire aux autres lymphomes T CD30-positifs en termes de caractéristiques pathologiques et de mutations génétiques, ce qui augmente la difficulté du diagnostic. »
Anomalies génétiques et moléculaires
Dans l'ALCL ALK-positif, la protéine de fusion NPM1-ALK peut être détectée dans environ 80 à 85 % des cas, qui est formée par la fusion du gène NPM1 et du gène ALK. Cependant, dans l'ALCL ALK-négatif, différentes anomalies génétiques peuvent être observées, telles que le réarrangement du gène DUSP22-IRF4. On pense que ces anomalies génétiques jouent un rôle important dans le développement de l’ALCL.Diagnostic et pronostic
Le diagnostic de l'ALCL repose généralement sur des examens histologiques et immunologiques, en particulier un examen histologique pathologique d'échantillons de ganglions lymphatiques. Parmi les différents types d'ALCL, le traitement le plus courant pour les patients ALCL-positifs comprend un schéma thérapeutique associé à un anticorps anti-CD30, qui fait également l'objet d'essais cliniques supplémentaires ; tandis que les patients ALK-négatifs s'appuient souvent sur une chimiothérapie traditionnelle.
Importance du traitementActuellement, les options de traitement pour l'ALCL ALK-positif incluent généralement la chimiothérapie et les anticorps monoclonaux, tels que le brentuximab vedotin, tandis que l'ALCL ALK-négatif a tendance à être traité avec des thérapies plus agressives. Ces options de traitement sont essentielles pour le pronostic futur du patient et peuvent avoir un impact significatif sur sa survie globale.
« Le choix du traitement dépend souvent de l’âge du patient, de son état de santé et du type d’ALCL, ce qui rend le jugement de l’équipe médicale particulièrement important. »
Ainsi, alors que les voies de diagnostic et de traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules deviennent plus claires, les caractéristiques des cellules anormales continuent de présenter des défis pour les professionnels de la santé. Pouvons-nous trouver à l’avenir des outils de diagnostic et des options de traitement plus efficaces pour relever de tels défis ?
