Parmi les différents types de lymphomes non hodgkiniens, le lymphome à grandes cellules ALK-positif (ALCL ALK-positif) est sans aucun doute l'une des maladies qui représente la plus grande menace pour les jeunes patients. Ce lymphome apparaît généralement chez les jeunes enfants et les jeunes adultes, et sa gravité et la difficulté de son diagnostic rendent la maladie plus mortelle dans ce groupe d'âge.
La particularité de l'ALCL ALK-positif réside dans ses cellules tumorales spécifiques, qui apparaissent sous la forme de noyaux en forme de rein ou de fer à cheval au microscope et expriment à leur surface un marqueur tumoral appelé CD30. Selon les rapports, environ 75 % des patients présenteront des symptômes B, tels que de la fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids.
" Quatre-vingt-dix pour cent des patients auront une hypertrophie des ganglions lymphatiques, et 26 % des patients auront des ganglions lymphatiques enflés, 26 % des patients auront des ganglions lymphatiques enflés, 14 % des patients auront des ganglions lymphatiques enflés et 14 % des patients auront des ganglions lymphatiques enflés, et même 12 % des patients auront des ganglions lymphatiques enflés."
La confirmation du diagnostic d'ALCL ALK-positif implique un examen histologique et immunologique des ganglions lymphatiques ou d'autres tissus infectés. En raison de la similitude de leurs caractéristiques pathologiques, les différents types de lymphomes sont parfois difficiles à distinguer, ce qui retarde le diagnostic et affecte ainsi le pronostic.
Chez les patients atteints d'ALCL ALK-positif, une protéine de fusion appelée NPM1-ALK apparaît, qui joue un rôle clé dans la promotion de la croissance et de la survie cellulaire. Cette mutation génétique rend incontrôlable la prolifération des cellules tumorales, favorisant encore davantage la progression maligne des tumeurs.
Le traitement de l'ALCL ALK-positif comprend généralement une chimiothérapie assez intense et une thérapie ciblée. Pour les patients jeunes et les patients en bonne condition physique, au fur et à mesure de l’évolution du traitement, le taux de survie globale se situe entre 70 et 90 %. Cependant, l’efficacité du traitement reste limitée chez les patients plus âgés ou en mauvaise santé.
« Certains patients peuvent encore rechuter après avoir reçu des traitements standards, ce qui rend la situation plus difficile. »
Le corps et le système immunitaire des patients plus jeunes ne sont pas complètement développés, ce qui les expose à un risque accru de réponse aux traitements anticancéreux et de récidive. De plus, lorsque la maladie progresse jusqu’à un stade avancé, les patients développent des symptômes systémiques et le pronostic est extrêmement sombre.
Au fur et à mesure que notre compréhension de l'ALCL ALK-positif s'approfondit, de nouvelles méthodes de traitement sont constamment explorées. Cependant, cette forme de lymphome particulièrement mortelle bénéficiera-t-elle de meilleures options de traitement à l'avenir, ou continuera-t-elle à perturber la vie des jeunes ?