Le carcinome corticosurrénalien (ACC) est un cancer agressif provenant du cortex surrénalien, qui est principalement responsable de la production d'hormones stéroïdes. Ce cancer présente des caractéristiques cliniques différentes selon les tranches d'âge, notamment entre les enfants et les adultes. Des études ont souligné que l'incidence est plus élevée chez les enfants de moins de cinq ans et chez les adultes âgés de 30 à 40 ans, mais l'incidence globale de cette maladie reste très faible, avec un taux d'incidence annuel d'un à deux cas par million de personnes. .
Le cancer corticosurrénalien est étroitement associé à divers syndromes hormonaux, notamment la maladie de Cushing, le syndrome de Conn et d'éventuels symptômes masculins ou féminins.
Chez les enfants, la plupart des cancers des surrénales sont des tumeurs fonctionnelles, et le symptôme le plus courant est la virilisation, suivie de la maladie de Cushing et de la puberté précoce. La présence de tumeurs fonctionnelles entraîne une sécrétion anormale d’hormones dans l’organisme, ce qui entraîne l’apparition de ces symptômes. Par exemple, les symptômes de virilisation peuvent inclure une pilosité excessive sur le visage et le corps, une dépendance cutanée et une hypertrophie des organes génitaux. Ces symptômes sont particulièrement prononcés chez les garçons, et les médecins seront très attentifs à ces conditions.
Comparée aux enfants, la maladie de Cushing est le symptôme le plus courant du cancer des surrénales chez les adultes, avec des symptômes tels qu'une prise de poids, une atrophie musculaire, des stries violettes sur l'abdomen et un visage lunaire. Le deuxième concerne les symptômes de virilisation, qui sont des symptômes d’un excès d’hormones mâles qui affectent les patientes. Chez les patients de sexe masculin, des symptômes féminisants tels qu’une hypertrophie mammaire et une perte de libido peuvent survenir. Bien que le syndrome de Conn (excès de minéralocorticoïdes) soit relativement rare chez l'adulte, la survenue de symptômes d'hypertension artérielle et d'hypokaliémie nécessite toujours l'attention des médecins.
Tous les patients chez lesquels on soupçonne un cancer corticosurrénalien doivent être soigneusement évalués pour détecter les symptômes des syndromes hormonaux associés.
Pour le diagnostic du cancer corticosurrénalien, les anomalies hormonales doivent d'abord être confirmées par des tests de laboratoire. Par exemple, les résultats de laboratoire de la maladie de Cushing incluent une augmentation de la glycémie et du cortisol urinaire, et le virilisme est diagnostiqué par un excès d'androstènedione et de déhydroépiandrostérone sériques. Les études d'imagerie sont également essentielles, souvent avec un scanner ou une IRM pour déterminer l'emplacement de la tumeur et évaluer son étendue d'invasion dans les tissus environnants.
En cas de chirurgie, le diagnostic de cancer corticosurrénalien est généralement confirmé lors d'un examen pathologique. Ces tumeurs semblent généralement plus volumineuses, avec une couleur jaunâtre à la surface de la masse, accompagnée de saignements et de nécrose. L'examen microscopique montre que les cellules tumorales présentent souvent des atypies et peuvent envahir les tissus environnants.
Actuellement, le seul traitement pouvant offrir une chance de guérison est la résection complète de la tumeur. Dans les cas où la tumeur a envahi de gros vaisseaux sanguins, la chirurgie reste une option viable. Malgré cela, de nombreux patients ne peuvent pas subir une intervention chirurgicale en raison de problèmes de santé qui ne permettent pas une intervention chirurgicale. Si la chirurgie n’est pas possible, la radiothérapie ou d’autres traitements palliatifs peuvent être une option. Pour la chimiothérapie, un régime comprenant du Mitotane, un médicament qui inhibe la synthèse des stéroïdes, est souvent choisi.
Le pronostic du cancer corticosurrénalien dépend généralement de l'âge du patient et du stade de la tumeur. Mais malgré cela, le taux de survie global à cinq ans est d'environ 50 %, et le taux de survie sans maladie à cinq ans pour les patients ayant subi une résection complète est d'environ 30 %.
Bien que le cancer corticosurrénalien soit un cancer relativement rare mais agressif, les symptômes et la progression de la maladie varient selon les groupes d'âge. Est-il possible d’améliorer l’efficacité du diagnostic et du traitement pour mieux relever les défis de cette maladie ?