Le carcinome surrénal (ACC) est un cancer agressif qui commence dans le cortex surrénalien (le tissu qui produit les hormones stéroïdes). L'ACC est connue pour sa capacité à produire une variété de symptômes endocriniens, tels que le syndrome de Cushing, le syndrome de Conner, la virilisation et la féminisation, qui sont principalement observés chez les patients atteints de tumeurs fonctionnelles. L'ACC a généralement déjà envahi les tissus voisins ou métastasé vers des organes distants au moment du diagnostic, et son taux de survie globale à cinq ans n'est que d'environ 50 %. Bien que cette tumeur soit relativement rare, avec une incidence annuelle de seulement une à deux par million de personnes, son diagnostic reste très important car une détection précoce améliorera grandement l’efficacité du traitement.
L’incidence annuelle du cancer des surrénales est relativement faible, mais elle est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic.
La présentation du cancer de la surrénale varie avec l’âge. Chez les enfants, la plupart des tumeurs sont fonctionnelles et le symptôme le plus fréquent est la virilisation, suivie du syndrome de Cushing et de la puberté précoce. Chez l'adulte, le syndrome de Cushing est le symptôme le plus fréquent, suivi de la maladie de Cushing et de la virilisation concomitantes. Dans de rares cas, comme le syndrome de Conn, l'hypertension artérielle et un faible taux de potassium dans le sang sont les principaux symptômes, souvent accompagnés de maux de tête et d'une faiblesse musculaire. De plus, les symptômes de féminisation sont plus prononcés chez les hommes et comprennent une augmentation mammaire, une diminution de la libido et une dysfonction érectile.
PhysiopathologieLa cause principale du cancer des surrénales est inconnue, mais les familles atteintes du syndrome de Li-Fraumeni (causé par des mutations inactivantes héréditaires du gène TP53) présentent un risque accru. De nombreux gènes se sont révélés présenter des mutations répétées possibles, notamment TP53, CTNNB1, MEN1, etc. Les gènes liés aux tumeurs sont exprimés de manière anormale, provoquant une série de problèmes de croissance et de développement. Ces gènes jouent un rôle important dans le développement du cancer des surrénales et ont une valeur d’indicateur pour la détection et le diagnostic précoces.
Le diagnostic des symptômes endocriniens du cancer des surrénales nécessite des tests de laboratoire appropriés. Les manifestations caractéristiques de la maladie de Cushing sont une élévation de la glycémie et du cortisol urinaire, tandis que la virilisation surrénalienne est mise en évidence par un excès d'androstènedione et de déhydroépiandrostérone sériques. Les tests de laboratoire de la maladie de Cushing révèlent un faible taux de potassium sérique, une faible activité antidiurétique et des taux élevés d'aldostérone.
Les examens d’imagerie tels que la tomodensitométrie et l’IRM jouent un rôle clé dans la localisation des tumeurs surrénaliennes, la différenciation des adénomes et l’évaluation de l’étendue de l’invasion tumorale. Les images CT montrent généralement une apparence hétérogène avec une amélioration périphérique après injection de contraste. Les images IRM montrent un faible signal avec un fort contraste hétérogène.
Les examens d’imagerie ciblés du cancer de la surrénale peuvent confirmer efficacement la présence et les caractéristiques de la tumeur.
Les tumeurs surrénales sont généralement diagnostiquées par un examen pathologique après une intervention chirurgicale. Les échantillons chirurgicaux montrent généralement de grandes tumeurs jaunâtres avec hémorragie et nécrose. L’examen au microscope peut révéler une prolifération anormale de cellules tumorales, ce qui est la clé pour déterminer si la tumeur est cancéreuse.
Actuellement, le seul remède contre le cancer des surrénales est l’ablation complète de la tumeur. Cependant, tous les patients ne sont pas candidats à la chirurgie. En plus de la chirurgie, la radiothérapie et l’ablation par radiofréquence peuvent également être utilisées pour les patients qui ne sont pas aptes à subir une intervention chirurgicale. Les schémas de chimiothérapie incluent souvent l’utilisation de médicaments qui inhibent la production de stéroïdes, comme le mitotane, ce qui améliore la survie chez certains patients.
Le taux de survie à cinq ans après une intervention chirurgicale réussie est d’environ 50 à 60 %, tandis que le taux de survie sans maladie à cinq ans pour les patients atteints d’un cancer de stade I à III réséqué est d’environ 30 %.
Dans l’ensemble, le pronostic du cancer de la surrénale reste difficile. Les facteurs qui influent sur le pronostic comprennent l’âge du patient et le stade de la tumeur. En outre, la densité tumorale, le caractère invasif et d’autres biomarqueurs sont également des paramètres importants pour l’évaluation pronostique. Selon les recherches, les patients plus jeunes et ceux dont les tumeurs sont détectées tôt ont des taux de survie plus élevés, ce qui souligne également l’importance d’un diagnostic précoce.
Bien que le cancer des surrénales soit rare, il est important de comprendre ses signes, son diagnostic et son traitement. Les gens devraient se demander s’il existe des moyens plus efficaces pour garantir que ce type de cancer puisse être identifié et traité à un stade précoce afin d’améliorer le taux de survie et la qualité de vie des patients.