Le carcinome surrénocortical (ACC) est un cancer agressif provenant du cortex surrénal, qui est principalement responsable de la production d'hormones stéroïdes.Le cancer surrénalien se caractérise par la possibilité d'une variété de syndromes hormonaux chez les patients, notamment le syndrome du cousin, le syndrome du Cori, la masculinisation et la féminisation.Au moment du diagnostic, le cancer surrénalien a généralement envahi les tissus environnants ou métastasé sur des organes éloignés, avec un taux de survie global sur cinq ans d'environ 50%.L'ACC est une tumeur rare avec environ un à deux cas par million d'habitants par an.La maladie est d'âge bimodal, principalement concentrée chez les enfants de moins de cinq ans et les adultes âgés de 30 à 40 ans.
La façon dont le cancer surrénal se comporte dans les examens d'imagerie sera discuté en profondeur dans les paragraphes suivants.
Les symptômes du cancer surrénal peuvent différer considérablement chez les enfants et les adultes.Pour les enfants, la plupart des tumeurs sont fonctionnelles et la virilisation est les symptômes les plus courants, suivis du syndrome de Kuxing et de la puberté prématurée.Le syndrome hormonal chez l'adulte est principalement le syndrome de Kuxing, qui est en combinaison avec la masculinisation (sur-sécrétion des glucocorticoïdes et des androgènes).La féminisation et le syndrome de Cori (corticostéroïdes minéraux excessifs) ne représentent que moins de 10% des cas de cette maladie.
La principale cause du cancer surrénalien n'est pas encore connue, cependant, selon les antécédents familiaux du syndrome de Li-Fraumeni, le syndrome est causé par une mutation d'inactivation héréditaire dans TP53, ce qui augmente le risque d'apparition.Certains gènes tels que TP53, CTNNB1, MEN1, etc. ont été confirmés comme des mutations cycliques.Les manifestations tumorales sont étroitement liées aux chromosomes et aux gènes, en particulier à la croissance fœtale.
Le syndrome hormonal doit être confirmé par des examens de laboratoire.Les tests de laboratoire du syndrome de Kuxing ont montré une glycémie élevée et une augmentation du cortisol urinaire.La masculinisation surrénale a été confirmée par l'androthénone sérique excessif et la déshydroepiandone.Le syndrome de Coriolis a des caractéristiques telles que l'hypokaliémie et une concentration élevée en aldostérone.
L'imagerie de l'abdomen, comme les tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), est d'une grande importance pour identifier l'emplacement de la tumeur, distinguer d'autres maladies (telles que les tumeurs surrénales bénignes) et déterminer l'étendue de l'invasion de la tumeur aux organes et aux tissus environnants.Sur CT, la tumeur a montré une apparence non uniforme et peut être accompagnée de nécrose, de calcification et de saignement.Après l'injection de l'agent de contraste, un signal amélioré est apparu au bord de la tumeur.
Que ce soit dans CT ou IRM, il est crucial pour l'imagerie de diagnostic du cancer surrénal.
Le seul remède contre le cancer surrénal est une résection complète de la tumeur.La chirurgie peut encore être effectuée même si la tumeur a envahi de grands vaisseaux sanguins, tels que la veine rénale ou la veine cave inférieure.Cependant, de nombreux patients ne sont pas candidats à la chirurgie et le taux de survie à cinq ans après la chirurgie reste d'environ 50% à 60%.
Le pronostic global du cancer surrénal est relativement médiocre, avec un taux de survie à cinq ans d'environ 50%.Le taux de survie sans maladie sur cinq ans est d'environ 30% après une résection complète du cancer surrénal de l'étape I à III.Les principaux facteurs affectant le pronostic comprennent l'âge du patient et le stade tumoral, et les caractéristiques pathologiques telles que l'activité schizoélectrique, l'invasion veineuse et la taille de la tumeur ont également des effets significatifs.
L'imagerie joue un rôle indispensable dans le diagnostic et le traitement du cancer surrénal.Pour les recherches futures sur le cancer surrénal, nous devrions penser: comment améliorer encore la technologie d'imagerie pour améliorer le taux de diagnostic précoce du cancer surrénalien?