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Du silence à la surprise : comment le paragangliome se cache-t-il dans votre corps ?
Les paraganliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares qui peuvent se développer dans différentes parties du corps, notamment la tête, le cou, la poitrine et l'abdomen. Lorsque cette tumeur survient dans la glande surrénale, on parle de phéochromocytome. On estime que l’incidence de cette tumeur est d’environ 1 personne sur 300 000. Comme il n’existe pas de tests permettant de déterminer les tumeurs bénignes et malignes, un suivi à long terme est recommandé pour tous les patients atteints de paragangliome.
Signes et symptômes
La plupart des paragangliomes sont asymptomatiques, se présentant généralement comme une masse indolore ou provoquant des symptômes tels qu'une hypertension artérielle, une tachycardie, des maux de tête et des palpitations.
Bien que toutes ces tumeurs contiennent des granules neurosécrétoires, la sécrétion d’hormones telles que l’adrénaline est suffisante pour être cliniquement significative dans seulement 1 à 3 % des cas ; dans de tels cas, les symptômes sont généralement similaires à ceux du phéochromocytome.
Génétique
Environ 75 % des paragangliomes sont sporadiques, tandis que les 25 % restants sont héréditaires et plus susceptibles de survenir plusieurs fois et à un âge précoce. Des mutations dans des gènes tels que SDHD, SDHA, SDHC et SDHB ont été identifiées comme étant à l’origine du paragangliome familial de la tête et du cou. En particulier, les mutations du gène SDHB jouent un rôle clé dans le phéochromocytome surrénalien familial et le paragangliome de l’abdomen et du thorax.
Caractéristiques pathologiques
Les paraganliomes apparaissent généralement comme des masses rondes et nodulaires, souvent de texture ferme ou caoutchouteuse. Ces tumeurs sont très vascularisées et peuvent être de couleur rouge foncé.
Lors d’un examen microscopique, les cellules tumorales peuvent être facilement identifiées. Elles sont généralement de forme polygonale à ovale et disposées en sphères cellulaires caractéristiques (Zellballen) séparées par un stroma fibrovasculaire et entourées de cellules de soutien.
Site d'origine
Environ 85 % des paragangliomes surviennent dans l’abdomen, 12 % dans la poitrine et 3 % dans la tête et le cou (qui sont les plus susceptibles de provoquer des symptômes). Ces tumeurs sont généralement nommées d'après le site d'origine, bien que certains paragangliomes spécifiques aient des noms spéciaux :
- Paragangliome de la tête et du cou (HNPGL) : Il existe différents types en fonction de la localisation exacte, le plus courant étant le paragangliome carotidien, qui se présente généralement comme une masse indolore dans le cou.
- Paragangliome de la bifurcation aortique : Ces tumeurs se développent dans l'abdomen au niveau de la bifurcation de l'aorte et sont généralement inoffensives, mais peuvent être une origine fréquente des paragangliomes abdominaux.
- Paragangliome pulmonaire : ces tumeurs peuvent apparaître dans les poumons sous forme de tumeurs uniques ou multiples.
Diagnostic
Le diagnostic de paragangliome est généralement confirmé par des études d'imagerie, et l'imagerie PET/CT au gallium-68 DOTATATE est souvent utilisée pour confirmer la présence d'un paragangliome. Dans la classification des tumeurs neuroendocrines de l’Organisation mondiale de la santé, les paragangliomes sont classés comme des tumeurs de la lignée cellulaire neurale.
Méthodes de traitement
Les principaux traitements du paragangliome comprennent la chirurgie, l’embolisation et la radiothérapie. Le plan de traitement spécifique dépend de nombreux facteurs, notamment des symptômes du patient ainsi que de la taille et de l’emplacement de la tumeur.
Comment empêcher le paragangliome de se cacher silencieusement dans votre corps ?
