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Le danger caché du paragangliome : pourquoi certaines tumeurs deviennent-elles mortelles
Le paragangliome est une tumeur neuroendocrinienne rare qui peut se développer dans différentes parties du corps, notamment la tête, le cou, la poitrine et l'abdomen. Lorsque ce type de tumeur est détecté au niveau de la glande surrénale, on parle de phéochromocytome. L'incidence de ce type de tumeur est estimée à environ 1 personne sur 300 000. Puisqu’il est actuellement impossible de détecter les tumeurs bénignes et malignes, un suivi à long terme de tous les patients atteints de paragangliome est nécessaire.
Signes et symptômes
La plupart des paragangliomes sont asymptomatiques, apparaissant souvent sous la forme d'une masse indolore ou provoquant des symptômes tels qu'une hypertension artérielle, des palpitations, des maux de tête et un rythme cardiaque rapide. Bien que toutes ces tumeurs contiennent des granules neurosécrétoires, la sécrétion d'hormones (telles que les catécholamines) est suffisamment abondante pour être cliniquement significative dans seulement 1 à 3 % des cas, et de telles conditions imitent souvent la présentation d'un phéochromocytome.
Génétique
Environ 75 % des paragangliomes sont sporadiques et les 25 % restants sont héréditaires. Ces patients ont tendance à avoir une incidence plus élevée de tumeurs et une apparition plus précoce. Il a été déterminé que des mutations dans les gènes affectant les anomalies fibroblastiques, telles que SDHD, SDHA, SDHC et SDHB, sont associées au développement de paragangliomes familiaux de la tête et du cou. Les mutations du SDHB jouent également un rôle important dans le phéochromocytome surrénalien familial et les paragangliomes de l'abdomen et du thorax. La survenue de ces tumeurs peut être liée à diverses maladies génétiques, telles que le type MEN 2A et le type 2B.
Pathologie
À l'examen macroscopique, les paragangliomes apparaissent comme des masses polypoïdes bien définies, de texture ferme à caoutchouteuse, hautement vascularisées et généralement de couleur rouge foncé. À l'examen microscopique, les cellules tumorales formaient des formes polygonales à ovales, présentaient une morphologie caractéristique de boule cellulaire (Zellballen) et étaient entourées d'un stroma fibrovasculaire. Les cellules prédominantes dans ces sphéroïdes seront généralement positives pour plusieurs marqueurs, notamment des marqueurs spécifiques des précurseurs de la tryptamine et des neuroenzymes, qui sont essentiels au diagnostic différentiel des tumeurs.
Site d'origine
Environ 85 % des paragangliomes surviennent dans l'abdomen, seulement 12 % dans la poitrine et seulement 3 % dans la tête et le cou (cette dernière étant la plus susceptible de provoquer des symptômes). Bien que la plupart des tumeurs soient uniques, quelques cas multiples surviennent dans certains syndromes génétiques. Les paragangliomes sont subdivisés en différents types en fonction de leur site d'origine, les paragangliomes carotidiens étant les plus courants. Ils se présentent généralement sous la forme d'une masse cervicale indolore, mais des tumeurs plus grosses peuvent comprimer les nerfs crâniens.
Diagnostic
Le diagnostic de paragangliome est généralement confirmé par des techniques d'imagerie telles que la TEP/CT au Gallium-68 DOTATATE. Ces tumeurs proviennent de cellules granulaires apigmentées dérivées de la crête neurale embryonnaire, ce qui rend leur association avec le phéochromocytome encore plus évidente. En raison des propriétés uniques de ces cellules, l’Organisation mondiale de la santé les considère comme une catégorie de tumeurs neuroendocrines.
Traitement
Le traitement repose principalement sur diverses méthodes telles que la chirurgie, l'embolisation et la radiothérapie. Les options de traitement varient en fonction des symptômes spécifiques du patient ainsi que de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Quoi qu’il en soit, la patience et une surveillance médicale continue sont extrêmement importantes pour cette tumeur rare.
Bien que le paragangliome apparaisse comme une tumeur rare, il présente des risques pour la santé qui ne peuvent être ignorés. Un suivi à long terme et un diagnostic précoce sont cruciaux pour améliorer le pronostic.
Les propriétés insidieuses des paragangliomes ont suscité une inquiétude généralisée dans la communauté médicale. Ces tumeurs sont-elles susceptibles de s'aggraver avec le temps et de devenir une maladie mortelle ?
