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Le mystère des tumeurs : savez-vous ce qu'est un paragangliome ?
Les paraganliomes sont des tumeurs neuroendocrines rares qui peuvent se développer dans différentes parties du corps, notamment la tête, le cou, la poitrine et l'abdomen. Lorsque ce type de tumeur survient dans les glandes surrénales, on parle de phéochromocytome. L’incidence de ces tumeurs est très rare, estimée à environ 1 personne sur 300 000. Comme il n’existe actuellement aucun test permettant de distinguer définitivement les tumeurs bénignes des tumeurs malignes, un suivi à long terme est recommandé pour tous les patients atteints de paragangliome.
Symptômes et signes
La plupart des paragangliomes sont généralement asymptomatiques et se présentent sous la forme d’une masse indolore. À mesure que la tumeur grossit, elle peut provoquer des symptômes tels qu’une hypertension artérielle, un rythme cardiaque rapide, des maux de tête et des palpitations. Bien que tous les paragangliomes contiennent des granules neurosécrétoires, seulement 1 à 3 % des cas sécrètent suffisamment d’hormones telles que l’épinéphrine pour provoquer des symptômes cliniquement pertinents ; cela imite souvent la présentation des phéochromocytomes.
Environ 75 % des paragangliomes sont sporadiques ; les 25 % restants sont héréditaires et sont plus susceptibles d’être multiples et de se présenter à un plus jeune âge.
Facteurs génétiques
Les caractéristiques génétiques du paragangliome ne peuvent être ignorées. Des études ont montré que certaines mutations génétiques telles que SDHD, SDHA, SDHC et SDHB sont associées à des paragangliomes familiaux et multiples. On pense que les mutations de ces gènes jouent un rôle important dans le développement des paragangliomes de la tête et du cou. Ces tumeurs peuvent également survenir dans les néoplasies endocriniennes multiples (NEM) de types 2A et 2B.
Caractéristiques pathologiques
Lors de l'examen microscopique, les cellules du paragangliome sont généralement de forme polygonale à ovale et sont disposées en amas de cellules caractéristiques appelés Zellballen. Ces amas de cellules sont entourés d’un stroma fibrovasculaire et possèdent des cellules de soutien. Grâce à des techniques immunohistochimiques, les cellules tumorales présentent des marqueurs spécifiques, tels que la coloration de la granine, de la synaptophysine et des neurotransmetteurs.
Les cellules de paraganliome sont souvent diagnostiquées à tort au microscope optique comme d'autres tumeurs neuroendocrines apparentées, telles que les tumeurs carcinoïdes, les carcinomes neuroendocrines et le carcinome médullaire de la glande thyroïde.
Site d'origine
Environ 85 % des paragangliomes surviennent dans l’abdomen, contre seulement 12 % dans la poitrine et 3 % dans la région de la tête et du cou. Bien que la plupart des cas soient uniques, quelques cas multiples surviennent dans des syndromes génétiques spécifiques. Selon leur origine, les paragangliomes peuvent être nommés de différents types, tels que les paragangliomes cervicaux et les paragangliomes des nerfs crâniens.
Procédures de diagnostic
Le diagnostic du paragangliome repose généralement sur des tests d'imagerie, tels que la tomographie par émission de positons (TEP)/TDM au gallium-68 DOTATATE, pour confirmer la présence de la tumeur. Ces tumeurs proviennent de cellules nerveuses impliquées dans le système nerveux sympathique et sont spécifiquement classées dans la classification des tumeurs neuroendocrines de l'Organisation mondiale de la santé.
Méthodes de traitement
Les méthodes de traitement du paragangliome comprennent principalement la chirurgie, l’embolisation et la radiothérapie. La méthode de traitement spécifique dépend de nombreux facteurs, notamment des symptômes du patient ainsi que de la taille et de l’emplacement de la tumeur.
Bien que le diagnostic et le traitement du paragangliome soient difficiles, le pronostic des patients devrait s’améliorer avec les progrès de la technologie médicale.
La discussion sur le paragangliome révèle non seulement la complexité de cette tumeur rare, mais nous fait également réfléchir au nouvel espoir que le développement futur de la recherche sur les tumeurs pourrait apporter aux patients ?
