L'agranulocytose, également connue sous le nom d'agranulocytose ou de granulocytopénie, est une affection aiguë impliquant une diminution marquée du nombre de globules blancs (trop peu de leucocytes, le plus souvent des neutrophiles). Cette maladie entraîne un nombre insuffisant de neutrophiles circulant dans le sang, ce qui expose les patients à un risque élevé d’infections graves.
Dans l'agranulocytose, la concentration de granulocytes est inférieure à 200 cellules par mm3 de sang.
L'agranulocytose est parfois asymptomatique, mais dans d'autres cas, elle se manifeste soudainement avec des symptômes tels qu'une forte fièvre, des frissons et des maux de gorge. Les infections de n’importe quel organe peuvent s’aggraver rapidement, comme une pneumonie ou une infection des voies urinaires. La maladie la plus grave est la septicémie, qui peut également progresser très rapidement.
L'agranulocytose peut survenir pour de nombreuses raisons, y compris certains médicaments. Les médicaments antiépileptiques (tels que la carbamazépine et l’acide valproïque), les médicaments antithyroïdiens, certains antibiotiques (tels que la pénicilline et le chloramphénicol), les antagonistes des récepteurs H2, les inhibiteurs de l’ECA et certains antidépresseurs et antipsychotiques peuvent être à l’origine de cette situation.
En particulier, l'utilisation du médicament antipsychotique atypique clozapine est strictement restreinte, avec une surveillance obligatoire de la numération sanguine de ses utilisateurs.
De plus, les Centres pour le contrôle et la prévention des maladies ont détecté une épidémie d’agranulocytose chez les consommateurs de Coca-Cola aux États-Unis et au Canada en 2008-2009, principalement due à la présence de rivanorphine dans la cocaïne.
Le diagnostic de l’agranulocytose nécessite généralement une numération globulaire complète. Dans ce test, le nombre absolu de neutrophiles sera inférieur à 500 et peut même atteindre 0. Pour diagnostiquer formellement l’agranulocytose, d’autres affections aux présentations similaires, telles que l’anémie aplasique et la leucémie, doivent être exclues, ce qui nécessite généralement un examen de la moelle osseuse.
Classification de l'agranulocytoseL'examen de la moelle osseuse a montré un nombre et des types de cellules normaux, mais des progranulocytes hypoplasiques ont été trouvés.
Le terme agranulocytose vient du mot grec qui signifie « sans cellules granuleuses ». Cependant, l’absence complète de ces cellules n’est pas nécessaire au diagnostic. L'agranulocytose est plus importante que la granulocytopénie, qui fait référence à un nombre insuffisant de granulocytes, tandis que l'agranulocytose est plus grave et est généralement définie comme un nombre de neutrophiles inférieur à 100 par microlitre.
L'évolution pathologique de l'agranulocytose peut être divisée en deux catégories principales : formation inappropriée ou inefficace de granulocytes ou destruction accélérée des neutrophiles.
Si le patient ne présente aucun symptôme d’infection, les stratégies de traitement se concentrent sur une surveillance étroite avec des numérations sanguines régulières, l’arrêt du médicament en cause et des conseils sur la signification de la forte fièvre. Bien que la transfusion de granulocytes ait été proposée comme solution, son effet est de très courte durée car les granulocytes ne survivent dans la circulation que pendant environ 10 heures.
Un tel schéma thérapeutique présente néanmoins un risque d’agranulocytose. Malgré les progrès réalisés, la prévention et la gestion efficaces de cette maladie demeurent un défi majeur pour la communauté médicale. Quels progrès les recherches futures apporteront-elles pour résoudre ce mystérieux manque de globules blancs ?