Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires (FDCS) est une tumeur extrêmement rare. Bien que Lennert ait prédit l'existence de tumeurs FDC dès 1978, cette tumeur n'a pas été pleinement reconnue comme un cancer indépendant jusqu'à sa caractérisation détaillée par Monda et al. Le FDCS ne représente que 0,4 % des sarcomes des tissus mous, mais il présente un potentiel de récidive et de métastases important et est considéré comme un cancer modérément malin. Le principal obstacle au traitement du FDCS est la difficulté du diagnostic.
En raison des similitudes dans les manifestations cliniques et les marqueurs entre le FDCS et le lymphome hodgkinien et le lymphome non hodgkinien, le processus de diagnostic du FDCS est assez compliqué.
Les cellules dendritiques folliculaires sont principalement situées dans le centre germinal des follicules lymphoïdes et jouent un rôle important dans la régulation des réactions du centre germinal et dans la présentation des antigènes aux cellules B. La plupart des cas de FDCS surviennent dans les ganglions lymphatiques, mais environ 30 % des cas surviennent dans des sites extra-lymphatiques. Une revue rétrospective de 1998 portant sur 51 patients atteints de FDCS n'a révélé aucune tendance claire en termes d'âge, de sexe, de race ou de manifestations cliniques.
Parmi les 51 patients, l'âge médian était de 41 ans (extrêmes : 14 à 76 ans) et la plupart des cas impliquaient une lymphadénopathie au niveau du cou et des aisselles, avec 17 cas survenant dans des sites extralymphatiques tels que le foie, la rate, l'intestin et le pancréas.
Bien que le FDCS soit reconnu comme une maladie indépendante depuis 1986, il reste encore confronté à des défis de diagnostic. La grande forme binucléée caractéristique des cellules FDCS les rend difficiles à distinguer des lymphocytes lors de la coloration. La meilleure façon de l'identifier consiste à utiliser la technologie d'immunocoloration, en utilisant des marqueurs FDC tels que CD21 et CD35.
Avec la découverte du FDCS, il existe peu de précédents quant à l'efficacité de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Les méthodes de traitement initiales étaient pour la plupart une résection chirurgicale complète ou une radiothérapie, mais il s'est avéré plus tard que les effets du traitement étaient incohérents. Par conséquent, les médecins ont commencé à traiter le FDCS en utilisant le schéma de chimiothérapie CHOP utilisé pour d’autres cancers. Le traitement CHOP comprend du cyclophosphamide, de la doxorubicine, des stéroïdes et des stéroïdes, mais son efficacité chez les patients atteints de FDCS n'est toujours pas garantie.
Grâce à une compréhension plus approfondie de la biologie du cancer, de nouveaux traitements contre le FDCS sont constamment développés, notamment avec l'émergence des liposomes PEG.
Le développement des liposomes PEG a considérablement amélioré l'efficacité de l'administration de la doxorubicine. Cette méthode utilise la perméabilité vasculaire et les nouvelles caractéristiques des vaisseaux sanguins des tumeurs pour permettre aux liposomes PEG de s'accumuler naturellement au site de la tumeur, réduisant ainsi la posologie et les effets secondaires, et devrait devenir une nouvelle option pour le traitement par FDCS.
Ces dernières années, de nouveaux médicaments de chimiothérapie tels que TAXOTERE et Gemcitabine ont également commencé à être utilisés dans le traitement du FDCS. Leur impact sur les cellules cancéreuses a été considérablement amélioré et ils ont montré une meilleure efficacité.
En raison de la rareté du FDCS, les sources de financement de la recherche connexe sont relativement limitées, et les progrès dans ses traitements dépendent largement des résultats de la recherche sur d'autres cancers plus courants. Bien que les schémas de chimiothérapie précédents aient donné certains résultats dans le FDCS, avec l'émergence de nouvelles méthodes de traitement, des thérapies plus spécifiques pour le FDCS pourraient être développées à l'avenir.
À mesure que notre compréhension de la biologie du cancer s'accroît, l'exploration de nouvelles options et schémas thérapeutiques constitue un avenir passionnant pour les patients atteints de FDCS.
Les perspectives de traitement du FDCS deviennent progressivement plus claires, mais avec les progrès continus de la science et de la technologie, pouvons-nous nous attendre à ce que des thérapies plus ciblées améliorent considérablement le taux de survie des patients ?