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Dévoiler la cause du FDCS : pourquoi le virus d'Epstein-Barr pourrait-il être un déclencheur ?
Le sarcome folliculaire à cellules dendritiques (SFCD) est un type de tumeur extrêmement rare. Bien que les experts aient prédit l'existence de ce type de tumeur en 1978, il n'a été pleinement reconnu comme une tumeur indépendante qu'en 1986. Il ne représente que 0,4 % des sarcomes des tissus mous, mais son potentiel de récidive et de métastase est assez important et il est considéré comme une tumeur de malignité intermédiaire. Le principal obstacle au diagnostic et au traitement du FDCS est le diagnostic erroné, car il présente des similitudes de présentation et des marqueurs similaires aux lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens, ce qui rend le diagnostic extrêmement difficile.
« La plupart des cas de FDCS se développent dans les ganglions lymphatiques, mais environ 30 % des cas se développent dans les sites périlymphatiques. »
Les progrès récents en biologie du cancer ont conduit au développement de méthodes de diagnostic et de médicaments chimiothérapeutiques plus précis, ce qui a permis d’améliorer le diagnostic et le traitement du FDCS.
Signes et symptômes
Les cellules dendritiques folliculaires sont principalement présentes au centre des follicules lymphoïdes, jouent un rôle important dans la régulation des réponses folliculaires et sont responsables de la présentation des antigènes aux cellules B. Les symptômes du syndrome de Stevens-Johnson varient en fonction de l'endroit où la maladie se déclare. Le symptôme le plus courant est un gonflement indolore des ganglions lymphatiques, mais ce symptôme lui-même n'est pas spécifique car de nombreuses autres maladies, notamment le rhume, peuvent en être la cause. D’autres symptômes comprennent la toux, des maux de gorge, des difficultés à avaler, une perte de poids et de la fatigue.
« Selon les rapports de la littérature de 2000, environ 12 % des cas de tumeurs FDC sont associés au virus EB, mais le rôle du virus EB dans la pathogenèse des tumeurs FDCS reste flou. »
En raison de la variabilité des dossiers médicaux des patients, aucune cause claire n’a été directement associée au FDCS. Cependant, certaines données suggèrent qu’une exposition antérieure à l’EBV ou un diagnostic de maladie de Castleman peut augmenter le risque de développer un FDCS.
Diagnostic
Analyse de coloration
Les caractéristiques de prolifération des cellules FDCS sont similaires à celles de nombreuses autres tumeurs, ce qui rend leur diagnostic compliqué. Ces cellules sont grandes et binucléées et forment des amas avec les lymphocytes, ce qui rend difficile l'analyse de leur structure lors de la coloration. Le diagnostic pathologique nécessite donc l’utilisation de plusieurs méthodes, notamment des analyses morphologiques, cytochimiques et microscopiques électroniques.
Mutation cellulaire
Les anomalies cellulaires trouvées dans les tumeurs FDCS ont été utilisées pour le diagnostic. De manière caractéristique, les FDC ont une structure en réseau de microtubules et une clusterine interne accrue. La structure du réseau de microtubules a une influence importante sur la division cellulaire, tandis que la clusterine aide à nettoyer les déchets cellulaires et est liée à l'apoptose cellulaire.
Méthodes de traitement
Thérapie CHOP
Aux débuts du FDCS, la communauté médicale ne disposait d’aucune donnée sur les effets de la chimiothérapie et de la radiothérapie, les médecins ne pouvaient donc essayer que les médicaments de chimiothérapie existants. La plupart des cas initiaux sont traités simplement par résection chirurgicale ou radiothérapie. Cependant, à mesure que le traitement du FDCS a progressé, les médecins ont commencé à utiliser CHOP, un protocole de chimiothérapie courant similaire à celui du lymphome.
« Le régime CHOP contient du cyclophosphamide, de la doxorubicine, de l'Oncovin et des stéroïdes, qui agissent sur différentes cellules cancéreuses par différentes voies. »
Bien que certains patients atteints de FDCS aient signalé une amélioration temporaire après le traitement CHOP, les résultats ne sont pas cohérents et des améliorations sont toujours nécessaires.
Développement de nouveaux médicaments
Les efforts récents se sont concentrés sur l’utilisation de PEG-liposomes pour charger la doxorubicine, une approche qui augmente efficacement la concentration du médicament dans les tumeurs et réduit les effets secondaires. Cette technologie exploite l’angiogenèse et les caractéristiques vasculaires perméables des tumeurs cancéreuses.
Considérant le coût et la performance
L’étude et le traitement du FDCS continuent d’être influencés par la recherche sur d’autres cancers. Malgré le manque de financement pour ce type de cancer, il existe un potentiel pour ouvrir la voie à des traitements innovants pour le FDCS.
« Chaque avancée peut être un modèle hors de portée, mais tout vise à trouver un moyen de traiter efficacement le syndrome de fatigue chronique (FDCS). »
Bien que des progrès aient été réalisés dans le diagnostic et le traitement du syndrome de fatigue chronique (FDCS), nous n'avons pas encore trouvé de cause claire ni de plan de traitement. Avec l'étude approfondie de cette maladie, de nouvelles avancées seront-elles réalisées à l'avenir ?
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