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Le mystère de la tumeur rare FDCS : pourquoi est-elle si difficile à diagnostiquer
Le sarcome à cellules dendritiques folliculaires (SCDFC) est une tumeur extrêmement rare. Bien que Lennert ait prédit l'existence des tumeurs à cellules dendritiques en 1978, elles n'ont été pleinement reconnues comme un cancer distinct qu'en 1986, lorsqu'elles ont été caractérisées par Monda et al. Le FDCS ne représente que 0,4 % des sarcomes des tissus mous, mais présente un potentiel de récidive et de métastase important et est considéré comme une tumeur maligne de grade intermédiaire. Le principal obstacle au traitement du FDCS est le mauvais diagnostic. Le diagnostic du FDCS est particulièrement difficile en raison de ses similitudes de présentation et de marqueurs avec les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens. Les progrès récents en biologie du cancer ont conduit à de meilleurs tests de diagnostic et à de meilleurs médicaments chimiothérapeutiques, rendant le diagnostic et le traitement précis du FDCS plus réalisables.
Les cellules dendritiques folliculaires sont localisées dans les centres germinatifs des follicules lymphoïdes et jouent un rôle essentiel dans la régulation des réactions des centres germinatifs et la présentation des antigènes aux cellules B.
Symptômes et manifestations
La plupart des cas de FDCS surviennent dans les ganglions lymphatiques, mais environ 30 % des cas se développent en dehors des ganglions lymphatiques. Une vaste étude rétrospective portant sur 51 patients en 1998 n’a pas permis d’établir de tendances définitives en ce qui concerne l’âge, le sexe, la race ou la présentation clinique. L'âge médian des patients était de 41 ans (entre 14 et 76 ans). La plupart des cas présentaient une adénopathie cervicale et axillaire, tandis que 17 patients présentaient des tumeurs dans les ganglions lymphatiques externes, notamment le foie, la rate, l'intestin et le pancréas. . En raison de la grande diversité des antécédents médicaux des patients, aucune cause définitive n’a été associée au FDCS. Cependant, certaines données probantes suggèrent que les patients ayant des antécédents d’exposition à l’EBV ou ayant reçu un diagnostic de maladie de Castleman présentent un risque plus élevé de développer une FDCS.
Diagnostic
Technologie de teinture
Les caractéristiques de prolifération des cellules dendritiques folliculaires peuvent être observées dans de nombreuses maladies néoplasiques, notamment l'hyperplasie folliculaire, le lymphome folliculaire, etc. Bien que le FDCS ait été reconnu comme une maladie distincte en 1986, il reste difficile à diagnostiquer. Les cellules FDCS sont grandes, contiennent deux noyaux et forment des amas avec les lymphocytes, ce qui les rend difficiles à distinguer lors de la coloration.
Mutation cellulaire
Les caractéristiques anormales des cellules des tumeurs FDCS sont exploitées à des fins de diagnostic. La structure caractéristique du réseau de microtubules (MTRS) du FDCS et l'augmentation de la clusterine intracellulaire peuvent refléter de multiples caractéristiques du cancer, notamment la signalisation de prolifération, l'activation de la croissance et l'immortalité réplicative.
Bien que le FDCS dispose d'une variété d'options de traitement, le diagnostic et le traitement de cette maladie reposent toujours sur des thérapies anticancéreuses améliorées telles que le CHOP et de nouvelles thérapies croisées de médicaments.
Méthodes de traitement
Thérapie CHOP
Lorsque le FDCS a été découvert, il n’existait aucune information sur l’efficacité de la chimiothérapie et de la radiothérapie pour ce type de cancer. Les médecins ne peuvent essayer d’utiliser que les médicaments de chimiothérapie existants. Au fur et à mesure que les données cliniques des patients atteints de FDCS s'accumulaient, les médecins ont commencé à utiliser un schéma de chimiothérapie couramment utilisé pour la leucémie et le lymphome non hodgkinien - CHOP, qui comprend du cyclophosphamide, de la doxorubicine, de l'Oncovin et de la prednisone (CHOP). Ces médicaments exploitent différentes voies dans les cellules cancéreuses pour atteindre leurs objectifs thérapeutiques.
Thérapies émergentes
Ces dernières années, le traitement des FDCS a été continuellement amélioré. Par exemple, la doxorubicine encapsulée dans des liposomes PEG peut augmenter la durée de la circulation du médicament. Cette méthode a été largement utilisée car elle peut réduire considérablement les effets secondaires en ciblant la tumeur. Faites attention à.
État de la recherche
Malgré le manque de financement et la faible priorité accordée à la recherche sur le FDCS, toutes les avancées dans la compréhension et le traitement du FDCS proviennent des résultats de recherches sur d’autres cancers. Les scientifiques découvrent de plus en plus de points communs biologiques entre des cancers apparemment différents, offrant ainsi le potentiel de nouveaux traitements.
À mesure que notre compréhension du FDCS s’approfondit, y aura-t-il des traitements plus spécifiques pour ce cancer dans les futures options de diagnostic et de traitement ?
