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L’ennemi caché du cancer de la thyroïde : comment identifier le cancer médullaire de la thyroïde ?
Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est un type de cancer de la thyroïde qui provient des cellules folliculaires parathyroïdiennes (cellules C). Ces cellules sont responsables de la production de calcitonine, qui représente environ 3 % de tous les cas de cancer de la thyroïde et est le troisième cancer de la thyroïde le plus courant. Le cancer médullaire de la thyroïde a été décrit pour la première fois en 1959 et environ 25 % des cas présentent des altérations génétiques héréditaires, principalement causées par des mutations de l’oncogène RET.
Le cancer médullaire de la thyroïde représente environ 3 % de tous les cas de cancer de la thyroïde.
Certains types de cancer médullaire de la thyroïde sont sporadiques, faisant référence à des cas isolés non associés à d'autres tumeurs endocrines, tandis que d'autres sont familiaux, généralement associés à une néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN2A et MEN2B).
Symptômes et signes
Le principal symptôme clinique du cancer médullaire de la thyroïde est la diarrhée, parfois accompagnée de bouffées vasomotrices. Ces symptômes surviennent particulièrement dans le cadre de métastases hépatiques et peuvent également être la première manifestation de la maladie. Les bouffées vasomotrices du cancer médullaire de la thyroïde sont impossibles à distinguer de celles provoquées par le syndrome carcinoïde, mais l’éruption mucoïde et la diarrhée provoquées par des produits géniques de calcitonine élevés sont souvent des signes précoces de ce cancer.
Les bouffées vasomotrices, la diarrhée et les démangeaisons du cancer médullaire de la thyroïde sont causées par des niveaux élevés de calcitonine.
Les personnes atteintes d’un cancer médullaire de la thyroïde développent souvent des nodules thyroïdiens et des ganglions lymphatiques enflés dans le cou. Le cancer peut se propager aux ganglions lymphatiques régionaux du cou, aux ganglions lymphatiques de la poitrine, au foie, aux poumons, aux os et, moins souvent, à la peau ou au cerveau.
Facteurs génétiques
Les mutations de l’oncogène RET sont étroitement associées au cancer médullaire de la thyroïde et sont responsables de presque tous les cas de cancer médullaire de la thyroïde héréditaire ou familial. Cette tumeur héréditaire est héritée selon un mode autosomique dominant, ce qui signifie que chaque enfant d’un parent affecté a 50 % de chances d’hériter du gène muté. Une analyse génétique précoce pourrait permettre de dépister les cas et de procéder à une ablation chirurgicale précoce de la glande thyroïde pour traiter d’éventuels problèmes.
Méthodes de diagnostic
Le diagnostic du cancer médullaire de la thyroïde se fait principalement par aspiration à l’aiguille fine (AAF) pour identifier avec précision les lésions thyroïdiennes. L'examen microscopique montrera une prolifération lymphocytaire et une matrice amyloïde. Une revue systématique récente a montré que le test de calcitonine basale et stimulée présente une sensibilité et une spécificité élevées dans le diagnostic du cancer médullaire de la thyroïde, mais sa valeur n'est pas encore claire.
Options de traitement
La chirurgie et la radiothérapie sont actuellement les principaux traitements du cancer médullaire de la thyroïde. La meilleure approche chirurgicale est la thyroïdectomie totale et la dissection bilatérale du cou, mais pour les patients à haut risque de récidive locale, la radiothérapie postopératoire est une option qui doit être envisagée.
L’étude a montré que les patients ayant reçu une radiothérapie externe présentaient un taux significativement plus élevé de récidive locale/régionale sans récidive que ceux du groupe témoin.
De plus, les essais cliniques sur les inhibiteurs de protéines kinases ont également montré leur potentiel d'application. Pour certains patients mal traités, cette classe de médicaments offre un nouvel espoir.
Pronostic
Le taux de survie global à 5 ans du cancer médullaire de la thyroïde a été rapporté dans différentes publications comme étant de 80 à 86 %, tandis que le taux de survie à 10 ans est d'environ 75 %. Le pronostic varie en fonction du stade de la tumeur et le taux de survie diminue considérablement lorsque le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d’autres zones.
Le taux de survie et le pronostic du cancer médullaire de la thyroïde sont directement corrélés aux changements de concentration de calcitonine après la chirurgie.
Après avoir compris tous les aspects du cancer médullaire de la thyroïde, devrions-nous accorder plus d’attention à l’importance du dépistage et du diagnostic précoces pour améliorer le taux de survie et la qualité de vie ?
