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Le monde merveilleux du cancer médullaire de la thyroïde : pourquoi les nausées et la diarrhée peuvent être des signes avant-coureurs.
Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est une tumeur qui provient des cellules parafolliculaires de la glande thyroïde, qui produisent l'hormone importante calcitonine. Selon les statistiques, le cancer médullaire de la thyroïde est le troisième type de cancer de la thyroïde le plus courant, représentant seulement 3 % de tous les cas de cancer de la thyroïde. Le cancer médullaire de la thyroïde a été étudié en détail depuis 1959. Environ 25 % des cas ont une origine héréditaire, principalement causée par des mutations du proto-oncogène RET.
Lorsque le cancer médullaire de la thyroïde survient seul, on parle de cancer médullaire de la thyroïde sporadique.
Le cancer médullaire de la thyroïde est fréquent chez les patients atteints de multiples tumeurs endocriniennes de « type 2A » et de « type 2B ». Lorsqu’il est causé par un gène héréditaire et qu’il n’existe aucune autre tumeur endocrinienne, on parle de cancer médullaire familial de la thyroïde.
Symptômes et signes
Le principal symptôme clinique du MTC est la diarrhée ; les patients peuvent parfois ressentir des bouffées vasomotrices. Ces deux symptômes sont plus évidents notamment en cas de métastases hépatiques et peuvent parfois être le premier signe de la maladie.
Les bouffées vasomotrices ne peuvent pas être distinguées du syndrome carcinoïde. Les bouffées vasomotrices, la diarrhée et les démangeaisons dans le MTC sont toutes causées par des niveaux élevés de produit génique de la calcitonine.
En revanche, les bouffées vasomotrices et la diarrhée observées dans le syndrome de Caronide sont causées par une augmentation de la sérotonine. Le cancer médullaire de la thyroïde peut également provoquer des nodules thyroïdiens et une hypertrophie des ganglions lymphatiques cervicaux, et peut se propager aux ganglions lymphatiques du cou, aux ganglions lymphatiques centraux de la poitrine, du foie, des poumons et des os, bien que la propagation à la peau ou au cerveau soit relativement rare.
Génétique
Le proto-oncogène RET est situé sur le chromosome 10 et des mutations conduisent à une expression anormale de la protéine réceptrice tyrosine kinase. Ce gène est essentiel à la régulation de la croissance et du développement cellulaires, et ses mutations germinales sont responsables de presque tous les cas de cancer médullaire familial de la thyroïde.
Le cancer médullaire familial de la thyroïde (MEN2) représente environ 25 % de tous les cancers médullaires de la thyroïde. Et 75 % des cas sont des MTC « sporadiques » sans antécédents familiaux évidents.
Diagnostic
Le cancer médullaire de la thyroïde est diagnostiqué principalement par l'aspiration à l'aiguille fine des lésions thyroïdiennes. Au microscope, une hyperplasie de la matrice amyloïde et des cellules parafolliculaires peut être observée. Une revue systématique récente analysant la précision diagnostique de la calcitonine basale et stimulée a montré que ces tests ont une grande précision mais présentent un risque de biais en raison de défauts de conception. Dans l’ensemble, la valeur des tests de routine de la calcitonine dans le cancer médullaire de la thyroïde reste incertaine.
Méthodes de traitement
La chirurgie et la radiothérapie sont les principaux traitements du cancer médullaire de la thyroïde. Les taux plasmatiques de mésotropine doivent être vérifiés avant la chirurgie pour évaluer la présence d'un phéochromocytome, car 25 % des patients atteints d'un cancer médullaire de la thyroïde ont des antécédents génétiques de syndrome MEN2A.
La thyroïdectomie totale et la dissection bilatérale du cou sont des traitements standards du cancer médullaire de la thyroïde.
En traitement, la radiothérapie externe est recommandée pour les patients à haut risque afin de prévenir les récidives régionales même après une prise en charge chirurgicale optimale. Des études montrent que les patients qui reçoivent une radiothérapie contrôlent mieux leur maladie que les patients témoins.
Pronostic
Selon différentes sources, le taux de survie globale à 5 ans pour le cancer médullaire de la thyroïde est d'environ 80 à 86 %, tandis que le taux de survie à 10 ans est de 75 %. Bien entendu, les taux de survie aux différents stades varient considérablement et le taux de survie à 5 ans au premier stade peut atteindre 100 %. De plus, le pronostic est lié aux modifications des taux de calcitonine après la chirurgie. Certaines études ont montré que le temps de doublement de la calcitonine (CDT) est un indicateur important pour prédire le taux de survie du cancer médullaire de la thyroïde.
Lors du diagnostic du cancer médullaire de la thyroïde, les patients peuvent ressentir des symptômes tels que des nausées et de la diarrhée, qui peuvent être des avertissements importants envoyés par leur corps. Comment réagir correctement à ces signes à un stade précoce et quel impact cela aura-t-il sur le pronostic du patient ?
