La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune du foie caractérisée par la destruction chronique et progressive des petits canaux biliaires du foie. À mesure que la maladie progresse, la bile et d’autres toxines s’accumulent dans le foie, provoquant une cholestase. Ce processus non seulement entraîne des dommages chroniques au tissu hépatique, mais peut également entraîner une fibrose et une cirrhose. Selon les statistiques, l’incidence de la CBP est d’environ une personne sur 3 000 à 4 000, et elle est plus fréquente chez les femmes, avec un ratio hommes-femmes allant jusqu’à 9:1.
La CBP à un stade précoce peut uniquement présenter des anomalies dans les analyses sanguines sans présenter de symptômes évidents.
La cause de la CBP n’est pas encore claire, mais les chercheurs spéculent qu’elle pourrait impliquer l’expression d’hormones sexuelles telles que l’œstrogène, qui affecte dans une certaine mesure la réponse du système immunitaire. Les manifestations cliniques de la CBP s'accompagnent souvent de fatigue, de démangeaisons cutanées et d'une jaunisse aux stades plus avancés, ce qui affecte considérablement la qualité de vie du patient. D’une manière générale, l’incidence de la CBP chez les femmes est plus élevée que chez les hommes, mais les raisons spécifiques doivent encore être étudiées plus avant.
Environ 80 % des patients atteints de CBP ressentent de la fatigue, un symptôme non spécifique qui peut entraîner une diminution significative de la qualité de vie. La sécheresse de la peau et des yeux sont également des symptômes courants, avec un prurit d’intensité variable ressenti par 20 à 70 % des patients. Les démangeaisons sont souvent plus intenses la nuit et les symptômes ne sont pas nécessairement liés à la progression de la maladie du foie.
Des études ont montré que les démangeaisons chez les patients atteints de CBP peuvent survenir même lorsque les tests de la fonction hépatique sont normaux.
La plupart des patients atteints de CBP sont aujourd'hui diagnostiqués lorsque des analyses sanguines sont effectuées en l'absence de symptômes, principalement en raison de tests anormaux d'enzymes hépatiques, tels que la gamma-glutamyl transpeptidase (GGT) ou la phosphatase alcaline (ALP). La clé du diagnostic de la CBP est la détection d'anticorps anti-mitochondriaux (AMA) dans le sang. Cet anticorps joue un rôle important dans les mitochondries et est présent chez environ 90 à 95 % des patients atteints de CBP.
Le traitement de la CBP vise principalement à contrôler la progression de la maladie et à soulager les symptômes. Le médicament de première intention actuel est l’acide udarachidonique (UDCA), qui peut améliorer les niveaux d’enzymes hépatiques et ralentir la progression de la maladie. Pour les patients qui ne répondent pas à l’UDCA, un traitement supplémentaire avec d’autres médicaments tels que l’acide obéticholique (OCA) peut être une option.
L’utilisation de l’UDCA a considérablement changé le paradigme de traitement des patients atteints de CBP au cours des dernières décennies.
Dans l’étude, les patients dont l’état ne s’est pas amélioré pendant le traitement par UDCA présentaient un risque significativement accru de futur carcinome hépatocellulaire (CHC). Il est donc très important pour les patients atteints de CBP de surveiller régulièrement la fonction hépatique et d’utiliser des méthodes de traitement appropriées.
Avec l’approfondissement de la compréhension de la CBP et l’amélioration des méthodes de traitement, le taux de survie des patients a été considérablement amélioré. Si les niveaux d’enzymes hépatiques du patient reviennent à la normale après l’utilisation de l’UDCA, le pronostic est relativement bon et le taux de survie peut même atteindre le niveau de la population générale. En termes de mode de vie, les patients atteints de CBP doivent essayer d’éviter la consommation d’alcool et subir des examens physiques réguliers, en particulier pour le dépistage et la gestion des complications telles que l’ostéoporose.
Bien que la CBP soit une maladie relativement rare, son impact sur la vie des patients ne peut être sous-estimé. Un diagnostic précoce, un traitement rapide et une surveillance continue de ces maladies sont la clé pour améliorer le pronostic. La participation active des patients et une étroite collaboration avec l’équipe médicale dévoileront progressivement le mystère de cette maladie. Comment pouvons-nous mieux comprendre et traiter la CBP à l’avenir pour améliorer la qualité de vie des patients ?