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Le mystère de la CPAM : Quelle est cette malformation pulmonaire rare et pourquoi est-elle si fascinante ?
La malformation congénitale des voies respiratoires pulmonaires (CPAM), anciennement connue sous le nom de malformation adénomateuse kystique congénitale (CCAM), est un trouble congénital du poumon qui ressemble à une séquestration bronchopulmonaire. Dans la CPAM, un lobe entier du poumon est souvent remplacé par une masse kystique de tissu pulmonaire anormal qui ne fonctionne plus correctement. Ce tissu anormal ne pourra jamais fonctionner comme un poumon normal. La cause de la CPAM est encore inconnue, cette affection provoque donc certains troubles tant pour les femmes enceintes que pour le personnel médical.
Selon les statistiques, la CPAM survient dans environ 1 grossesse sur 30 000.
Bien que le pronostic pour la plupart des fœtus atteints de CPAM soit bon, dans certains cas, la masse kystique devient trop importante et peut restreindre la croissance des poumons environnants ou même affecter le cœur, ce qui présente un risque mortel. Cela fait du CPAM l’un des pôles de recherche les plus importants. Sur la base des caractéristiques cliniques et pathologiques, la CPAM peut être divisée en cinq types, parmi lesquels le type 1 de CPAM est le plus courant et a un pronostic relativement meilleur.
Symptômes et signes
Environ 75 % des patients ne présentent aucun symptôme évident, mais 25 % peuvent souffrir de cyanose, de pneumothorax et de difficultés respiratoires. À l'examen, ils peuvent présenter une hyperrésonance à la percussion, une diminution des bruits respiratoires alvéolaires et une asymétrie thoracique.
Processus de diagnostic
La CPAM est généralement détectée lors d'examens échographiques prénatals de routine. Les caractéristiques échographiques comprennent une masse échogène (brillante) dans la poitrine du fœtus, un cœur déplacé, un diaphragme plat ou inversé ou une absence de tissu pulmonaire visible. Il existe trois types de CPAM, classés principalement en fonction de leur apparence. Le type 1 présente des kystes multiloculaires de plus de 2 cm, le type 2 présente des kystes uniformes plus petits et le type 3 n'est pas manifestement kystique et est appelé « adénomateux ».
La CPAM augmente plus rapidement au cours des dernières semaines de grossesse, en particulier entre les semaines 20 et 26.
Examen d'imagerie et évaluation des risques
La CPAM peut être détectée au début de la grossesse grâce à une échographie prénatale. Les données ont montré qu’à mesure que le kyste se remplissait de liquide, la masse disparaissait progressivement lors des examens échographiques ultérieurs. Une CPAM à croissance rapide, qu'elle soit solide ou principalement kystique, comporte un risque plus élevé d'obstruction veineuse, d'insuffisance cardiaque et, à terme, d'anasarque fœtale.
La valeur CVR (rapport volumique de l'adénome kystique) est utilisée pour prédire le risque d'œdème, et une valeur CVR supérieure à 1,6 est considérée comme à haut risque.
Méthodes de traitement
Dans la plupart des cas, la CPAM chez le fœtus nécessite une surveillance étroite pendant la grossesse et une ablation chirurgicale après la naissance. De nombreuses personnes atteintes de CPAM naissent sans complications et sont généralement surveillées pendant les premiers mois de leur vie. La plupart des patients subissent une intervention chirurgicale avant l’âge d’un an car ils présentent un risque d’infections pulmonaires récurrentes associées à la CPAM.
Pronostic et complications
Selon une étude de 2023, le pronostic global du CPAM diagnostiqué avant la naissance est bon. Cependant, si une hydropisie fœtale est présente, le taux de survie diminue. Si l’œdème ne se développe pas à 26 semaines de gestation, le risque est réduit et le taux de survie est amélioré.
Bien que la plupart des personnes atteintes de CPAM vivent une vie saine, une CPAM de longue durée peut entraîner un risque de développer un cancer et présenter un risque d'infection et d'autres complications. Les recherches futures aideront à mieux comprendre les causes et les effets de la CPAM afin que de meilleures interventions médicales puissent être fournies aux patients.
Lorsque nous sommes confrontés à la maladie congénitale CPAM, nous devons réfléchir à : Comment pouvons-nous fournir plus efficacement un soutien précoce et des ressources médicales aux fœtus diagnostiqués et nécessitant un traitement ?
