La céphalée névralgique unilatérale brève avec injection conjonctivale et larmoiement (syndrome SUNCT) est un trouble rare des céphalées appartenant à la catégorie des céphalées autonomes trijumeaux (CAT). Les symptômes de la maladie comprennent de fortes brûlures, des picotements ou des maux de tête électriques, centrés près des yeux et généralement d'un seul côté du corps. Les crises de céphalées s'accompagnent généralement de symptômes autonomes intracrâniens caractéristiques. Chaque attaque dure entre cinq secondes et six minutes et peut se produire jusqu’à deux cents fois par jour.
Pour les personnes touchées, les épisodes SUNCT peuvent perturber la vie quotidienne et, pour beaucoup, la douleur atroce devient une partie normale de leur vie.
Les personnes touchées par le SUNCT décrivent souvent leurs crises de maux de tête comme étant atrocement douloureuses. Ces épisodes interfèrent souvent avec les activités quotidiennes, mais la plupart des personnes ne nécessitent pas d’hospitalisation. Selon les statistiques, le nombre moyen d'attaques par jour est d'environ 60, allant de 3 à 200, et chaque attaque peut être divisée en une seule douleur lancinante, une combinaison de douleurs lancinantes et une attaque continue en forme de dents de scie. La nature de la douleur varie également en fonction de la durée de la crise et est souvent décrite comme aiguë, lancinante, pulsatile ou brûlante.
Le SUNCT s'accompagne souvent de symptômes autonomes intracrâniens, notamment de larmoiement, de ptose ipsilatérale des paupières, d'œdème des paupières, de congestion nasale et de congestion conjonctivale.
La durée moyenne d’une crise varie de cinq à 240 secondes et se produit généralement dans des zones telles que l’orbite oculaire, au-dessus de la paupière ou dans l’oreille. Moins de 2 % des attaques surviennent la nuit. La plupart des épisodes de type SUNCT sont continus, mais ils surviennent parfois sous forme de cycles. Même lorsqu’ils sont continus, les épisodes peuvent se reproduire à certains moments.
De nombreux patients déclenchent des attaques SUNCT lors de petits stimuli quotidiens, tels que toucher le visage, se laver le visage, manger, parler, prononcer un discours, etc.
Il est très important de bien diagnostiquer la céphalée en grappe SUNCT par rapport aux céphalées en grappe. Bien que les symptômes des deux soient quelque peu similaires, les céphalées en grappe durent généralement plus longtemps et ne s'accompagnent pas de symptômes autonomes intracrâniens. Selon l'International Headache Society, les critères diagnostiques du SUNCT sont les suivants :
La physiopathologie du SUNCT n’est pas entièrement comprise. Des études ont montré un lien entre l’hypothalamus et le trouble, l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle et la stimulation cérébrale profonde montrant que l’hypothalamus est activé lors des crises de maux de tête. Cela a suscité davantage de recherches sur les mécanismes à l’origine de la maladie.
TraitementBien qu’il n’existe actuellement aucun remède permanent, certains médicaments antiépileptiques tels que l’acide valproïque et la lamotrigine peuvent améliorer efficacement les symptômes des patients. L’utilisation de lidocaïne intraveineuse a également montré son efficacité chez certains patients, procurant un soulagement lors de l’administration. La quête pour trouver des traitements efficaces se poursuit avec la combinaison de divers médicaments et traitements.
En raison de la rareté et du diagnostic erroné fréquent du SUNCT, sa compréhension et sa précision sont particulièrement importantes afin que des options de traitement appropriées puissent être proposées à davantage de patients.
Pour les personnes touchées par le SUNCT, cette douleur dramatique est plus qu’un simple défi physique ; elle modifie également leur qualité de vie et leurs activités quotidiennes. La recherche et les progrès dans le domaine de cette maladie rare permettront-ils une meilleure compréhension et de meilleures options de traitement ? Combien de personnes doivent faire face à la souffrance d’attendre un diagnostic précis ?