Language
Country/Area
No result found
Tahukah Anda bagaimana ALCL disebabkan oleh mutasi sel T?
Tahukah Anda bahwa proliferasi sel T yang tidak normal dapat menyebabkan jenis kanker yang disebut limfoma sel besar anaplastik (ALCL)? ALCL termasuk dalam kelompok limfoma non-Hodgkin yang ditandai dengan proliferasi sel T yang tidak normal dan dianggap sebagai satu kesatuan, terutama pada anak-anak. Menurut Pusat Pengendalian dan Pencegahan Penyakit, insiden ALCL di Amerika Serikat sekitar 0,25 kasus per 100.000 orang.
ALCL dapat diklasifikasikan menjadi empat jenis berdasarkan temuan mikroskopis; jenis-jenis ini berbeda secara signifikan dalam hal kelainan genetik, prognosis, dan pengobatan. Sistem klasifikasi WHO terbaru telah memperbaruinya dan membaginya menjadi ALCL positif ALK, ALCL negatif ALK, ALCL kulit primer (pcALCL), dan ALCL terkait implan payudara (BIA-ALCL).
"ALCL ALK-positif dan ALK-negatif keduanya merupakan limfoma sistemik yang agresif. Perbedaan antara keduanya adalah ada atau tidaknya protein ALK yang abnormal."
ALK (gen terkait kanker paru non-sel kecil) adalah protein yang terletak pada kromosom 2. Mutasinya menyebabkan produksi protein abnormal, yang selanjutnya mendorong proliferasi sel. Pada ALCL ALK-positif, bagian dari gen ALK menyatu dengan gen lain untuk membentuk produk abnormal yang disebut "gen fusi." Fusi ini menghasilkan lebih banyak aktivitas ALK. Sinyal abnormal ini memicu perilaku seperti proliferasi dan kelangsungan hidup sel yang dapat mendorong keganasan.
Karakteristik limfoma sel besar ALK-positif
ALCL ALK-positif paling umum terjadi pada remaja dan dewasa muda dan biasanya didiagnosis ketika penyakit telah berkembang ke stadium III atau IV. Banyak pasien mengalami gejala sistemik seperti demam, keringat malam, penurunan berat badan, dan pembengkakan kelenjar getah bening. Keberadaan sel tumor di sumsum tulang mencapai 40%.
"Sekitar 90% pasien muda akan menghasilkan autoantibodi terhadap protein fusi ALK."
Diagnosis dan pengobatan
Diagnosis ALCL ALK-positif terutama bergantung pada pemeriksaan histologis dan imunologis jaringan, yang biasanya menunjukkan infiltrasi mirip tumor dan mengandung berbagai sel karakteristik. Untuk diagnosis, mendeteksi keberadaan protein fusi ALC sangat penting. Metode pengobatannya mencakup penggunaan kombinasi antibodi anti-CD30 dan obat kemoterapi, yang memiliki efek signifikan.
Limfoma sel besar ALK-negatif
Sebaliknya, pasien dengan ALCL ALK-negatif biasanya lebih tua dan terutama mengalami penyakit kelenjar getah bening. Meskipun prognosisnya sering dianggap lebih buruk daripada ALCL positif ALK, persepsi ini mungkin terkait dengan usia saat diagnosis dan tahap perkembangan penyakit. Penelitian terkini menunjukkan bahwa perbedaan prognosis antara keduanya mungkin tidak sejelas yang diamati sebelumnya.
Limfoma sel besar tak berdiferensiasi yang sebagian besar menyerang kulit
pcALCL adalah salah satu limfoma kulit yang paling umum dan biasanya muncul sebagai benjolan merah pada kulit. Ciri histologis lesi menunjukkan bahwa "sel penanda" yang khas juga dapat hadir dalam sel tumor. Meskipun jenis limfoma ini berkembang lebih lambat, ia masih dapat bermetastasis ke kelenjar getah bening dalam kasus yang jarang terjadi.
Arah Masa Depan ALCL
Saat ini, penelitian tentang ALCL masih berlangsung, terutama pendalaman pemahaman tentang karakteristik genetik dan molekulernya, yang menyediakan kemungkinan jalur untuk perawatan yang dipersonalisasi di masa mendatang. Perawatan untuk ALCL bervariasi tergantung pada situasi spesifik pasien dan dapat mencakup strategi seperti kemoterapi, terapi bertarget, dan transplantasi sel punca.
Seiring dengan semakin banyaknya informasi tentang ALCL, akankah kita menemukan perawatan terobosan untuk kanker ini di masa mendatang?
