Di antara berbagai jenis limfoma non-Hodgkin, limfoma sel besar ALK-positif (ALK-positif ALCL) tidak diragukan lagi merupakan salah satu penyakit yang menimbulkan ancaman terbesar bagi pasien muda. Limfoma ini biasanya muncul pada anak kecil dan dewasa muda, dan tingkat keparahan serta kesulitan dalam mendiagnosisnya membuat penyakit ini lebih mematikan pada kelompok usia ini.
Ciri khas ALCL ALK-positif adalah sel tumornya yang spesifik, yang tampak sebagai inti berbentuk ginjal atau tapal kuda di bawah mikroskop dan mengekspresikan penanda tumor yang disebut CD30 di permukaannya. Menurut laporan, sekitar 75% pasien akan mengalami gejala B, seperti demam, keringat malam, dan penurunan berat badan.
"Sembilan puluh persen pasien akan mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, dan 26% pasien akan mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, 26% pasien akan mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, 14% pasien akan mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, dan 14% pasien akan mengalami pembengkakan kelenjar getah bening, dan bahkan 12% pasien akan mengalami pembengkakan kelenjar getah bening."
Konfirmasi diagnosis ALCL positif ALK melibatkan pemeriksaan histologis dan imunologis kelenjar getah bening atau jaringan terinfeksi lainnya. Karena kesamaan karakteristik patologisnya, berbagai jenis limfoma terkadang sulit dibedakan, yang menunda diagnosis dan dengan demikian memengaruhi prognosis.
Pada pasien dengan ALCL positif ALK, protein fusi yang disebut NPM1-ALK muncul, yang memainkan peran penting dalam mendorong pertumbuhan dan kelangsungan hidup sel. Mutasi genetik ini membuat proliferasi sel tumor menjadi tidak terkendali, yang selanjutnya mendorong perkembangan tumor ganas.
Perawatan untuk ALCL positif ALK umumnya mencakup kemoterapi yang cukup intensif dan terapi yang ditargetkan. Untuk pasien muda dan pasien dengan kondisi fisik yang baik, seiring dengan kemajuan perawatan, tingkat kelangsungan hidup keseluruhan adalah antara 70-90%. Namun, efektivitas perawatan tetap terbatas pada pasien yang lebih tua atau kesehatannya buruk.
“Beberapa pasien mungkin masih kambuh setelah menerima perawatan standar, yang membuat kondisinya lebih sulit.”
Tubuh dan sistem kekebalan pasien yang lebih muda belum sepenuhnya berkembang, yang membuat mereka berisiko lebih tinggi terhadap respons terhadap perawatan antikanker dan kekambuhan. Selain itu, ketika penyakit berkembang ke stadium lanjut, pasien akan mengalami gejala sistemik dan prognosisnya sangat buruk.
Seiring dengan pemahaman kita tentang ALCL positif ALK yang semakin mendalam, metode pengobatan baru terus dieksplorasi. Namun, apakah bentuk limfoma yang sangat mematikan ini akan memiliki pilihan pengobatan yang lebih baik di masa mendatang, atau apakah akan terus mengganggu kehidupan kaum muda?