Language
Country/Area
No result found
Mengapa sel-sel abnormal pada ALCL begitu sulit diidentifikasi? Menguraikan ciri-ciri utamanya!
Di antara berbagai jenis limfoma, limfoma sel besar anaplastik (ALCL) merupakan jenis limfoma non-Hodgkin yang utamanya disebabkan oleh proliferasi sel T abnormal yang tidak terkendali. Dianggap sebagai salah satu jenis limfoma perifer yang paling umum, ALCL mencakup sekitar 10% dari semua limfoma perifer pada anak-anak. Sementara itu, insiden ALCL di Amerika Serikat hanya 0,25 kasus per 100.000 orang, yang membingungkan banyak ahli medis tentang diagnosisnya.
"Tantangan diagnostik ALCL terletak pada presentasi klinis dan perawatannya yang sangat bervariasi, yang membuatnya sangat membingungkan pada pemeriksaan patologis."
Pada tahun 2016, WHO mengklasifikasikan ALCL menjadi empat jenis yang berbeda, termasuk ALCL positif ALK, ALCL negatif ALK, ALCL kulit primer, dan ALCL yang terkait dengan implan payudara. Setiap subtipe memiliki perbedaan signifikan dalam kelainan genetik, perkembangan klinis, dan prognosis, yang tidak diragukan lagi mempersulit diagnosis dan pengobatan ALCL.
Karakteristik "Sel Penanda" ALCL
ALCL didefinisikan berdasarkan hasil pemeriksaan jaringan patologisnya, terutama pengamatan "sel penanda" tertentu. Sel-sel ini sering kali memiliki inti berbentuk ginjal atau tapal kuda yang tidak biasa, memperlihatkan aparatus Golgi yang menonjol, dan mengekspresikan protein penanda tumor CD30 pada membran permukaannya. Keberadaan sel-sel ini sangat penting untuk diagnosis ALCL yang pasti.
"Dalam banyak kasus, jumlah sel penanda terkait erat dengan tingkat keparahan penyakit."
Berbagai jenis ALCL dan tantangannya
ALCL positif ALK terutama ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda, dan sebagian besar kasus telah berkembang ke stadium III atau IV pada saat diagnosis. Pasien biasanya memiliki gejala sistemik seperti demam, keringat malam, dan penurunan berat badan, sementara limfadenopati dan infiltrasi sel tumor juga relatif umum. Sebaliknya, ALCL ALK-negatif terutama terjadi pada pasien lanjut usia, dan manifestasi klinisnya relatif jarang, sering disertai dengan infiltrasi kelenjar getah bening, sementara infiltrasi perifer hanya terjadi pada sejumlah kecil kasus.
“ALCL ALK-negatif sangat mirip dengan limfoma sel T CD30-positif lainnya dalam hal fitur patologis dan mutasi genetik, yang meningkatkan kesulitan diagnosis.”
Kelainan genetik dan molekuler
Pada ALCL ALK-positif, protein fusi NPM1-ALK dapat dideteksi pada sekitar 80-85% kasus, yang dibentuk oleh fusi gen NPM1 dan gen ALK. Namun, pada ALCL ALK-negatif, berbagai kelainan genetik dapat terlihat, seperti penataan ulang gen DUSP22-IRF4. Kelainan genetik ini dianggap berperan penting dalam perkembangan ALCL.Diagnosis dan Prognosis
Diagnosis ALCL biasanya bergantung pada pemeriksaan histologis dan imunologis, khususnya pemeriksaan histologis patologis dari sampel kelenjar getah bening. Di antara berbagai jenis ALCL, pengobatan yang paling umum untuk pasien ALCL-positif mencakup rejimen pengobatan yang dikombinasikan dengan antibodi anti-CD30, yang juga menjalani uji klinis lebih lanjut; sementara pasien ALK-negatif sering bergantung pada kemoterapi tradisional.
Pentingnya pengobatanSaat ini, pilihan pengobatan untuk ALCL ALK-positif biasanya mencakup kemoterapi dan antibodi monoklonal, seperti brentuximab vedotin, sementara ALCL ALK-negatif cenderung diobati dengan terapi yang lebih agresif. Pilihan pengobatan ini sangat penting untuk prognosis pasien di masa mendatang dan dapat berdampak signifikan pada kelangsungan hidup pasien secara keseluruhan.
“Pilihan pengobatan sering kali bergantung pada usia pasien, status kesehatan, dan jenis ALCL, sehingga penilaian tim medis menjadi sangat penting.”
Jadi, meskipun jalur diagnostik dan pengobatan untuk limfoma sel besar anaplastik menjadi lebih jelas, karakteristik sel abnormal terus menghadirkan tantangan bagi para profesional medis. Dapatkah kita menemukan alat diagnostik dan pilihan pengobatan yang lebih efektif di masa mendatang untuk menghadapi tantangan tersebut?
