Language
Country/Area
No result found
Dari Diam Menjadi Menakjubkan: Bagaimana Paraganglioma Bersembunyi di Tubuh Anda?
Paraganglioma adalah tumor neuroendokrin langka yang dapat berkembang di berbagai bagian tubuh, termasuk kepala, leher, dada, dan perut. Ketika tumor ini terjadi di kelenjar adrenal, maka disebut feokromositoma. Diperkirakan insiden tumor ini sekitar 1 dari setiap 300.000 orang. Karena tidak ada tes untuk menentukan tumor jinak versus ganas, tindak lanjut jangka panjang direkomendasikan untuk semua pasien dengan paraganglioma.
Tanda dan gejala
Kebanyakan paraganglioma tidak bergejala, biasanya muncul sebagai benjolan yang tidak nyeri atau menyebabkan gejala seperti tekanan darah tinggi, takikardia, sakit kepala, dan palpitasi.
Meskipun semua tumor ini mengandung butiran neurosekretori, sekresi hormon seperti adrenalin cukup untuk menjadi signifikan secara klinis hanya pada 1-3% kasus; dalam kasus seperti itu, gejalanya biasanya mirip dengan feokromositoma.
Genetika
Sekitar 75% paraganglioma bersifat sporadis, sedangkan 25% sisanya bersifat turun-temurun dan lebih mungkin terjadi beberapa kali dan pada usia dini. Mutasi pada gen seperti SDHD, SDHA, SDHC, dan SDHB telah diidentifikasi sebagai penyebab paraganglioma familial pada kepala dan leher. Secara khusus, mutasi pada SDHB memainkan peran penting dalam feokromositoma adrenal familial dan paraganglioma pada perut dan dada.
Ciri-ciri patologis
Paraganglioma biasanya tampak sebagai massa bulat, nodular yang sering kali bertekstur keras atau kenyal. Tumor ini sangat vaskular dan mungkin berwarna merah tua.
Dengan pemeriksaan mikroskopis, sel-sel tumor dapat diidentifikasi dengan mudah. Biasanya berbentuk poligonal hingga oval dan tersusun dalam bola sel yang khas (Zellballen) yang dipisahkan oleh stroma fibrovaskular dan dikelilingi oleh sel-sel pendukung.
Lokasi asal
Sekitar 85% paraganglioma terjadi di perut; 12% terjadi di dada, dan 3% terjadi di kepala dan leher (yang paling mungkin menimbulkan gejala). Tumor ini umumnya dinamai berdasarkan lokasi asal, meskipun beberapa paraganglioma tertentu memiliki nama khusus:
- Paraganglioma kepala dan leher (HNPGL): Ada berbagai jenis tergantung pada lokasi pastinya, yang paling umum adalah paraganglioma karotis, yang biasanya muncul sebagai benjolan tanpa rasa sakit di leher.
- Paraganglioma bifurkasi aorta: Tumor ini berkembang di perut pada bifurkasi aorta dan biasanya tidak berbahaya tetapi mungkin merupakan asal umum paraganglioma perut.
- Paraganglioma paru: Tumor ini dapat muncul di paru-paru sebagai tumor tunggal atau ganda.
Diagnosis
Diagnosis paraganglioma biasanya dikonfirmasi oleh studi pencitraan, dan pencitraan Gallium-68 DOTATATE PET/CT sering digunakan untuk mengonfirmasi keberadaan paraganglioma. Dalam klasifikasi tumor neuroendokrin Organisasi Kesehatan Dunia, paraganglioma diklasifikasikan sebagai tumor dari garis keturunan sel saraf.
Metode pengobatan
Pengobatan utama untuk paraganglioma meliputi pembedahan, embolisasi, dan radioterapi. Rencana perawatan yang spesifik bergantung pada banyak faktor, termasuk gejala pasien dan ukuran serta lokasi tumor.
Bagaimana cara mencegah paraganglioma muncul diam-diam di dalam tubuh Anda?
