Language
Country/Area
No result found
Misteri Tumor: Tahukah Anda Apa Itu Paraganglioma?
Paraganglioma adalah tumor neuroendokrin langka yang dapat berkembang di berbagai bagian tubuh, termasuk kepala, leher, dada, dan perut. Ketika jenis tumor ini terjadi di kelenjar adrenal, maka disebut feokromositoma. Insiden tumor ini sangat langka, diperkirakan sekitar 1 dari 300.000 orang. Karena saat ini belum ada tes yang dapat secara pasti membedakan tumor jinak dari tumor ganas, tindak lanjut jangka panjang direkomendasikan untuk semua pasien dengan paraganglioma.
Gejala dan tanda
Kebanyakan paraganglioma biasanya asimtomatik dan muncul sebagai massa yang tidak nyeri. Saat tumor tumbuh lebih besar, tumor dapat menyebabkan gejala seperti tekanan darah tinggi, detak jantung cepat, sakit kepala, dan palpitasi. Meskipun semua paraganglioma mengandung butiran neurosekretori, hanya 1–3% kasus yang mengeluarkan cukup hormon seperti epinefrin untuk menyebabkan gejala yang relevan secara klinis; hal ini sering kali menyerupai presentasi feokromositoma.
Sekitar 75% paraganglioma bersifat sporadis; 25% sisanya bersifat turun-temurun dan lebih mungkin multipel dan muncul pada usia yang lebih muda.
Faktor genetik
Karakteristik genetik paraganglioma tidak dapat diabaikan. Penelitian telah menunjukkan bahwa mutasi gen tertentu seperti SDHD, SDHA, SDHC, dan SDHB dikaitkan dengan paraganglioma familial dan multipel. Mutasi pada gen-gen ini dianggap penting dalam perkembangan paraganglioma kepala dan leher. Tumor ini juga dapat terjadi pada neoplasia endokrin multipel (MEN) tipe 2A dan 2B.
Ciri-ciri patologis
Pada pemeriksaan mikroskopis, sel paraganglioma biasanya berbentuk poligonal hingga oval dan tersusun dalam kelompok sel khas yang disebut Zellballen. Kelompok sel ini dikelilingi oleh stroma fibrovaskular dan memiliki sel pendukung. Dengan teknik imunohistokimia, sel tumor menunjukkan penanda spesifik, seperti pewarnaan granin, sinaptofisin, dan neurotransmiter.
Sel paraganglioma sering kali salah didiagnosis pada mikroskop cahaya sebagai tumor neuroendokrin terkait lainnya, seperti tumor karsinoid, karsinoma neuroendokrin, dan karsinoma meduler kelenjar tiroid.
Situs asal
Sekitar 85% paraganglioma terjadi di perut, dengan hanya 12% terjadi di dada dan 3% di daerah kepala dan leher. Meskipun sebagian besar kasus bersifat tunggal, beberapa kasus multipel terjadi pada sindrom genetik tertentu. Bergantung pada tempat asalnya, paraganglioma dapat diberi nama berbagai jenis, seperti paraganglioma serviks dan paraganglioma saraf kranial.
Prosedur Diagnostik
Diagnosis paraganglioma biasanya bergantung pada tes pencitraan, seperti pemindaian PET/CT Gallium-68 DOTATATE, untuk mengonfirmasi keberadaan tumor. Tumor ini muncul dari sel saraf yang terlibat dalam sistem saraf simpatik dan secara khusus diklasifikasikan dalam klasifikasi tumor neuroendokrin Organisasi Kesehatan Dunia.
Metode pengobatan
Metode pengobatan untuk paraganglioma terutama meliputi pembedahan, embolisasi, dan radioterapi. Metode pengobatan spesifik bergantung pada banyak faktor, termasuk gejala pasien dan ukuran serta lokasi tumor.
Meskipun diagnosis dan pengobatan paraganglioma menantang, prognosis pasien diharapkan membaik seiring kemajuan teknologi medis.
Pembahasan tentang paraganglioma tidak hanya mengungkap kompleksitas tumor langka ini, tetapi juga membuat kita berpikir tentang harapan baru apa yang dapat diberikan oleh perkembangan penelitian tumor di masa depan bagi pasien?
