Language
Country/Area
No result found
Bahaya Tersembunyi Paraganglioma: Mengapa Beberapa Tumor Menjadi Mematikan?
Paraganglioma adalah tumor neuroendokrin langka yang dapat berkembang di berbagai bagian tubuh, termasuk kepala, leher, dada, dan perut. Bila jenis tumor ini ditemukan di kelenjar adrenal, maka disebut feokromositoma. Insiden jenis tumor ini diperkirakan sekitar 1 dari 300.000 orang. Karena saat ini tidak mungkin untuk mendeteksi tumor jinak dan ganas, tindak lanjut jangka panjang dari semua pasien dengan paraganglioma diperlukan.
Tanda dan gejala
Sebagian besar paraganglioma tidak bergejala, sering kali muncul sebagai benjolan yang tidak nyeri atau menyebabkan gejala seperti tekanan darah tinggi, jantung berdebar, sakit kepala, dan detak jantung cepat. Meskipun semua tumor ini mengandung butiran neurosekretori, sekresi hormon (seperti katekolamin) cukup banyak sehingga hanya signifikan secara klinis pada 1-3% kasus, dan kondisi tersebut sering kali menyerupai presentasi feokromositoma.
Genetika
Sekitar 75% paraganglioma bersifat sporadis, dan 25% sisanya bersifat herediter. Pasien-pasien ini cenderung memiliki insiden tumor yang lebih tinggi dan onset yang lebih awal. Telah ditetapkan bahwa mutasi pada gen yang memengaruhi kelainan fibroblastik, seperti SDHD, SDHA, SDHC, dan SDHB, dikaitkan dengan perkembangan paraganglioma kepala dan leher familial. Mutasi pada SDHB juga memainkan peran penting dalam feokromositoma adrenal familial dan paraganglioma perut dan dada. Terjadinya tumor ini mungkin terkait dengan berbagai penyakit genetik, seperti MEN tipe 2A dan tipe 2B.
Patologi
Pada pemeriksaan kasar, paraganglioma tampak sebagai massa polipoid yang jelas yang bertekstur keras hingga kenyal, sangat tervaskularisasi, dan biasanya berwarna merah tua. Pada pemeriksaan mikroskopis, sel tumor berbentuk poligonal hingga oval, menunjukkan morfologi bola sel (Zellballen) yang khas, dan dikelilingi oleh stroma fibrovaskular. Sel-sel dominan dalam sferoid ini biasanya positif untuk beberapa penanda, termasuk penanda spesifik untuk prekursor triptamin dan neuroenzim, yang sangat penting dalam diagnosis diferensial tumor.
Lokasi asal
Sekitar 85% paraganglioma terjadi di perut, hanya 12% di dada, dan hanya 3% di kepala dan leher (yang terakhir kemungkinan besar menimbulkan gejala). Meskipun sebagian besar tumor bersifat tunggal, beberapa kasus multipel terjadi pada sindrom genetik tertentu. Paraganglioma dibagi lagi menjadi beberapa jenis berdasarkan lokasi asalnya, dengan paraganglioma karotis sebagai yang paling umum. Biasanya muncul sebagai massa leher yang tidak nyeri, tetapi tumor yang lebih besar dapat menekan saraf kranial.
Diagnosis
Diagnosis paraganglioma biasanya dikonfirmasi dengan teknik pencitraan seperti Gallium-68 DOTATATE PET/CT. Tumor ini berasal dari sel granula apigmentasi yang berasal dari krista saraf embrionik, sehingga hubungannya dengan feokromositoma menjadi lebih jelas. Karena sifat unik sel-sel ini, Organisasi Kesehatan Dunia menganggapnya sebagai kategori tumor neuroendokrin.
Pengobatan
Pengobatan terutama bergantung pada berbagai metode seperti pembedahan, embolisasi, dan radioterapi. Pilihan pengobatan akan bervariasi berdasarkan gejala spesifik pasien dan ukuran serta lokasi tumor. Apa pun itu, kesabaran dan pemantauan medis yang berkelanjutan sangat penting untuk tumor langka ini.
Meskipun paraganglioma tampak sebagai tumor langka, tumor ini menyimpan risiko kesehatan yang tidak dapat diabaikan. Tindak lanjut jangka panjang dan diagnosis dini sangat penting untuk meningkatkan prognosis.
Sifat paraganglioma yang berbahaya telah menimbulkan kekhawatiran yang luas di kalangan komunitas medis. Apakah tumor ini cenderung memburuk seiring waktu dan menjadi penyakit yang fatal?
