Language
Country/Area
No result found
Misteri tumor langka FDCS: Mengapa begitu sulit didiagnosis
Sarkoma sel dendritik folikular (FDCS) adalah tumor yang sangat langka. Meskipun Lennert meramalkan keberadaan tumor sel dendritik pada tahun 1978, tumor ini tidak sepenuhnya dikenali sebagai kanker terpisah hingga tahun 1986 ketika tumor ini dikarakterisasi oleh Monda et al. FDCS hanya mencakup 0,4% dari sarkoma jaringan lunak tetapi memiliki potensi kekambuhan dan metastasis yang signifikan dan dianggap sebagai keganasan tingkat menengah. Kendala utama dalam mengobati FDCS adalah kesalahan diagnosis. Diagnosis FDCS sangat sulit karena kemiripannya dalam presentasi dan penanda dengan limfoma Hodgkin dan non-Hodgkin. Kemajuan terbaru dalam biologi kanker telah menghasilkan uji diagnostik dan obat kemoterapi yang lebih baik, sehingga diagnosis dan pengobatan FDCS yang akurat menjadi lebih memungkinkan.
Sel dendritik folikular terlokalisasi pada pusat germinal folikel limfoid dan memainkan peran integral dalam mengatur reaksi pusat germinal dan menyajikan antigen ke sel B.
Gejala dan manifestasi
Sebagian besar kasus FDCS terjadi di kelenjar getah bening, tetapi sekitar 30% kasus berkembang di luar kelenjar getah bening. Tinjauan retrospektif besar terhadap 51 pasien pada tahun 1998 tidak menemukan pola pasti sehubungan dengan usia, jenis kelamin, ras, atau presentasi klinis. Usia rata-rata pasien adalah 41 tahun (kisaran, 14 hingga 76 tahun). Sebagian besar kasus muncul dengan limfadenopati serviks dan aksila, sementara 17 pasien memiliki tumor di kelenjar getah bening eksternal, termasuk hati, limpa, usus, dan pankreas. Bagian. Karena berbagai macam riwayat pasien, tidak ada penyebab pasti yang dikaitkan dengan FDCS. Namun, ada beberapa bukti bahwa pasien dengan riwayat paparan EBV atau diagnosis penyakit Castleman memiliki risiko lebih tinggi terkena FDCS.
Diagnosis
Teknologi pewarnaan
Karakteristik proliferasi sel dendritik folikular dapat dilihat pada banyak penyakit neoplastik, termasuk hiperplasia folikular, limfoma folikular, dll. Meskipun FDCS diakui sebagai penyakit terpisah pada tahun 1986, masih sulit untuk didiagnosis. Sel-sel FDCS berukuran besar, mengandung dua inti, dan membentuk gugus dengan limfosit, sehingga sulit dibedakan selama pewarnaan.
Mutasi sel
Karakteristik abnormal sel pada tumor FDCS dimanfaatkan untuk tujuan diagnostik. Struktur jaringan mikrotubulus (MTRS) khas FDCS dan peningkatan clusterin intraseluler dapat mencerminkan berbagai karakteristik kanker, termasuk pensinyalan proliferasi, aktivasi pertumbuhan, dan keabadian replikasi.
Meskipun FDCS memiliki berbagai pilihan pengobatan, diagnosis dan pengobatan penyakit ini masih bergantung pada terapi kanker yang lebih baik seperti CHOP dan terapi kombinasi silang obat baru.
Metode pengobatan
Terapi CHOP
Ketika FDCS pertama kali ditemukan, tidak ada informasi tentang efektivitas kemoterapi dan radioterapi untuk jenis kanker ini. Dokter hanya dapat mencoba menggunakan obat kemoterapi yang ada. Seiring terkumpulnya data klinis pasien FDCS, dokter mulai menggunakan rejimen kemoterapi yang umum digunakan untuk leukemia dan limfoma non-Hodgkin - CHOP, yaitu siklofosfamid, doksorubisin, Oncovin, dan prednison (CHOP). Obat-obatan ini memanfaatkan jalur yang berbeda dalam sel kanker untuk mencapai tujuan terapeutiknya.
Terapi yang Baru Muncul
Dalam beberapa tahun terakhir, pengobatan FDCS terus ditingkatkan. Misalnya, doksorubisin yang dienkapsulasi PEG-liposom dapat meningkatkan durasi obat dalam sirkulasi. Metode ini telah banyak digunakan karena dapat mengurangi efek samping secara signifikan dengan menargetkan tumor. Perhatikan.
Status Penelitian
Meskipun kurangnya dana dan prioritas rendah untuk penelitian tentang FDCS, semua kemajuan dalam memahami dan mengobati FDCS berasal dari temuan penelitian tentang kanker lain. Para ilmuwan semakin menemukan kesamaan biologis antara kanker yang tampaknya berbeda, yang menawarkan potensi untuk pengobatan baru.
Seiring bertambahnya pemahaman kita tentang FDCS, apakah akan ada pengobatan yang lebih spesifik untuk kanker ini dalam diagnosis dan pilihan pengobatan di masa mendatang?
