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Sapevi che la poliarterite provoca strane macchie viola e protuberanze sulla pelle?
La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante sistemica che colpisce principalmente le arterie muscolari lisce di medio calibro, che di solito comprendono le arterie dei reni e altri visceri, ma la circolazione sanguigna nei polmoni di solito non è influenzata. Da notare che la malattia è talvolta associata all’infezione da virus dell’epatite B o dell’epatite C. La poliarterite può verificarsi anche nei neonati e la sua rarità rende difficile la diagnosi e il trattamento.
Senza trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è solo del 13% e con il trattamento può aumentare fino all'80%.
Sintomi e manifestazioni
La poliarterite può colpire quasi tutti gli organi e quindi si presenta con un'ampia varietà di sintomi. La manifestazione principale è il danno ischemico agli organi colpiti. Le aree comunemente colpite includono la pelle, il cuore, i reni e il sistema nervoso.
Sintomi cutanei
I cambiamenti della pelle possono manifestarsi come eruzioni cutanee, gonfiore, ulcere necrotiche e noduli sottocutanei. Molti pazienti sviluppano porpora palpabile e porpora reticolare.
Sistema nervoso
I danni al sistema nervoso possono provocare alterazioni sensoriali come intorpidimento, dolore, bruciore e debolezza, che spesso si manifestano come polineurite, il segno neurologico più comune nella poliarterite.
Rene
Il danno renale è comune e può portare alla necrosi renale parziale. Il coinvolgimento delle arterie renali può portare all’ipertensione, che si verifica in circa un terzo dei casi. Quasi tutti i pazienti affetti da poliarterite presentano insufficienza renale.
Sistema cardiovascolare
I danni alle arterie del cuore possono portare a condizioni quali infarto, insufficienza cardiaca e pericardite.
Apparato digerente
Il sistema intestinale può causare dolore addominale, ischemia mesenterica e perforazione intestinale a causa del danno all'arteria mesenterica.
Sistema muscolo-scheletrico
Anche i dolori muscolari e articolari sono molto comuni in questa condizione.
Causa e diagnosi
La causa della poliarterite è ancora sconosciuta. Alcuni casi sono correlati al virus dell'epatite B cronica, ma circa il 30% dei pazienti affetti da poliarterite soffre di epatite B cronica.
La diagnosi spesso si basa sulle manifestazioni cliniche del paziente e su diversi test di laboratorio, come l'emocromo completo (CBC) che mostra un numero elevato di globuli bianchi, un'elevata velocità di sedimentazione eritrocitaria (VES), ecc. Per essere diagnosticati, i pazienti devono soddisfare tre criteri dell’American College of Rheumatology (ACR) del 1990.
Trattamento e prognosi
Il trattamento comprende principalmente farmaci immunosoppressori come il fluclothiopen e la ciclofosfamide. In alcuni casi può essere utilizzata anche la terapia adiuvante con metotrexato o levofluoro.
Il 90% dei pazienti che ricevono il trattamento ottengono la remissione o la guarigione, tuttavia la poliarterite non trattata è spesso fatale.
Epidemiologia
La poliarterite è più comune negli adulti che nei bambini e colpisce più uomini che donne. È più comune nella fascia di età compresa tra 40 e 60 anni. Il numero di pazienti con poliarterite è più significativo di quelli con infezione da epatite B.
Influenza culturale
Nel film americano del 1956 Larger than Life, a un personaggio viene diagnosticata la poliarterite e trattato con cortisone dopo aver avvertito forti dolori al petto.
Essendo una malattia rara e potenzialmente fatale, la poliarterite lascia molte persone confuse riguardo alle sue cause e ai suoi effetti. Ne sappiamo abbastanza per affrontare questa malattia nascosta e pericolosa?
