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La verità nascosta sulla poliarterite: perché questa rara malattia colpisce i reni e il cuore
La poliarterite nodosa (PAN) è una vasculite necrotizzante sistemica che colpisce principalmente le arterie muscolari di medie dimensioni, in particolare quelle dei reni e di altre arterie viscerali, risparmiando solitamente la circolazione polmonare. La malattia è relativamente rara, anche se in alcuni casi è stata associata all'infezione da epatite B o C. Secondo la ricerca, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti sottoposti al trattamento può raggiungere l'80%; senza trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni è solo del 13%. La morte è solitamente causata da insufficienza renale, infarto del miocardio o ictus.
Sintomi e segni
Poiché la PAN può colpire quasi tutti gli organi e i sistemi, i suoi sintomi e segni sono molto vari. Queste manifestazioni sono spesso il risultato di danni ischemici agli organi colpiti, solitamente la pelle, il cuore, i reni e il sistema nervoso. Secondo le statistiche, oltre il 90% dei pazienti manifesterà sintomi sistemici quali febbre, affaticamento, debolezza, perdita di appetito e perdita di peso involontaria.
Possibili complicazioniSulla pelle possono verificarsi eruzioni cutanee, gonfiori, ulcere necrotiche e noduli sottocutanei (grumi).
I danni ai nervi a livello dell'intero sistema nervoso possono causare sintomi quali alterazione della sensibilità, intorpidimento, dolore, sensazione di bruciore e debolezza.
Le complicazioni della PAN includono ictus, insufficienza cardiaca (causata da cardiomiopatia e pericardite) e necrosi e perforazione intestinale. È abbastanza comune che vengano colpiti i reni, spesso con conseguente perdita parziale della funzionalità renale. Danni alle arterie renali possono causare ipertensione e tra i risultati più comuni dei test c'è la presenza di proteine o sangue nelle urine.
Cause
La PAN non è correlata agli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA), ma circa il 30% dei pazienti ha un'infezione cronica da virus dell'epatite B e i complessi HBsAg-HBsAb vengono rilevati nei vasi sanguigni interessati, indicando che questa parte dei pazienti La causa potrebbe essere correlati ai complessi immunitari. Altri fattori correlati includono l'infezione da virus dell'epatite C e da HIV.
Processo diagnostico
Attualmente non sono disponibili esami di laboratorio specifici per diagnosticare la poliarterite. La diagnosi solitamente si basa su un esame fisico e su diversi esami di laboratorio che aiutano a confermarla. In genere, i pazienti devono soddisfare almeno tre dei dieci criteri diagnostici forniti dall'American College of Rheumatology (ACR) nel 1990, che, come hanno dimostrato gli studi, possono aiutare a identificare precocemente la malattia in alcuni casi.
Metodi di trattamento
La PAN viene solitamente trattata con farmaci immunosoppressori come steroidi e ciclofosfamide. Se viene individuata un'infezione cronica da epatite B, è necessario iniziare tempestivamente il trattamento. Alcuni pazienti possono raggiungere la remissione iniziando la terapia con leflunomide dopo il trattamento con rituximab. Circa il 90% dei pazienti raggiunge la remissione o la guarigione dopo il trattamento. Tuttavia, senza trattamento, la malattia porta alla morte della maggior parte dei pazienti. Secondo gli studi, circa il 60% dei pazienti avrà una ricaduta entro cinque anni.
EpidemiologiaLa PAN si manifesta più frequentemente negli adulti ed è più comune nei maschi. La maggior parte dei casi si verifica tra i 40 e i 60 anni ed è più comune nelle persone che hanno già contratto l'epatite B.
Influenza culturaleNel film americano Larger Than Life del 1956, al protagonista, interpretato da James Mason, viene diagnosticata la poliarterite dopo aver avvertito un forte dolore al petto e viene curato con cortisone.
Comprendere il potenziale impatto della poliarterite nella società odierna contribuirà ad aumentare la consapevolezza di questa rara patologia e a promuovere una diagnosi precoce e un trattamento efficace. Sei pronto a prenderti cura della tua salute, in particolare di quella dei tuoi reni e del tuo cuore?
