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Da silenzioso a sorprendente: come si nascondono i paragangliomi nel tuo corpo?
I paraganliomi sono tumori neuroendocrini rari che possono svilupparsi in diverse parti del corpo, tra cui testa, collo, torace e addome. Quando questo tumore si manifesta nella ghiandola surrenale, si parla di feocromocitoma. Si stima che l'incidenza di questo tumore sia di circa 1 ogni 300.000 persone. Poiché non esistono test per distinguere i tumori benigni da quelli maligni, si raccomanda un follow-up a lungo termine per tutti i pazienti con paraganglioma.
Segni e sintomi
La maggior parte dei paragangliomi è asintomatica: solitamente si presenta come un nodulo indolore o provoca sintomi quali ipertensione, tachicardia, mal di testa e palpitazioni.
Sebbene tutti questi tumori contengano granuli neurosecretori, la secrezione di ormoni come l'adrenalina è sufficiente a essere clinicamente significativa solo nell'1-3% dei casi; in tali casi, i sintomi sono solitamente simili a quelli del feocromocitoma.
Genetica
Circa il 75% dei paragangliomi è sporadico, mentre il restante 25% è ereditario e ha maggiori probabilità di manifestarsi più volte e in età precoce. Sono state identificate mutazioni in geni quali SDHD, SDHA, SDHC e SDHB come causa del paraganglioma familiare della testa e del collo. In particolare, le mutazioni nel gene SDHB svolgono un ruolo chiave nel feocromocitoma surrenalico familiare e nel paraganglioma dell'addome e del torace.
Caratteristiche patologiche
I paraganliomi solitamente si presentano come masse rotonde e nodulari, spesso dalla consistenza soda o gommosa. Questi tumori sono altamente vascolarizzati e possono essere di colore rosso scuro.
All'esame microscopico, le cellule tumorali possono essere facilmente identificate. Hanno solitamente una forma poligonale o ovale e sono disposte in caratteristiche sfere cellulari (Zellballen) separate da stroma fibrovascolare e circondate da cellule di supporto.
Sito di origine
Circa l'85% dei paragangliomi si verifica nell'addome, il 12% nel torace e il 3% nella testa e nel collo (che sono le zone più soggette a causare sintomi). Questi tumori prendono generalmente il nome dal sito di origine, anche se alcuni paragangliomi specifici hanno nomi speciali:
- Paraganglioma della testa e del collo (HNPGL): ne esistono diversi tipi a seconda della posizione esatta; il più comune è il paraganglioma carotideo, che solitamente si presenta come un nodulo indolore nel collo.
- Paraganglioma della biforcazione aortica: questi tumori si sviluppano nell'addome a livello della biforcazione dell'aorta e sono solitamente innocui, ma possono essere un'origine comune dei paragangliomi addominali.
- Paraganglioma polmonare: questi tumori possono comparire nei polmoni come tumori singoli o multipli.
Diagnosi
La diagnosi di paraganglioma è solitamente confermata da esami di diagnostica per immagini e la PET/TC con Gallio-68 DOTATATE è spesso utilizzata per confermare la presenza di un paraganglioma. Nella classificazione dei tumori neuroendocrini dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, i paragangliomi sono classificati come tumori della linea cellulare neurale.
Metodi di trattamento
I principali trattamenti per il paraganglioma comprendono la chirurgia, l'embolizzazione e la radioterapia. Il piano di trattamento specifico dipende da molti fattori, tra cui i sintomi del paziente e le dimensioni e la posizione del tumore.
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