Language
Country/Area
No result found
Il mistero dei tumori: sai cos'è un paraganglioma?
I paraganliomi sono tumori neuroendocrini rari che possono svilupparsi in diverse parti del corpo, tra cui testa, collo, torace e addome. Quando questo tipo di tumore si manifesta nelle ghiandole surrenali, viene chiamato feocromocitoma. L'incidenza di questi tumori è molto rara: si stima che sia circa 1 su 300.000 persone. Poiché attualmente non esistono test in grado di distinguere in modo definitivo i tumori benigni da quelli maligni, si raccomanda un follow-up a lungo termine per tutti i pazienti con paraganglioma.
Sintomi e segni
La maggior parte dei paragangliomi è solitamente asintomatica e si presenta come una massa indolore. Man mano che il tumore cresce, può causare sintomi quali ipertensione, tachicardia, mal di testa e palpitazioni. Sebbene tutti i paragangliomi contengano granuli neurosecretori, solo l'1-3% dei casi secerne abbastanza ormoni, come l'epinefrina, da causare sintomi clinicamente rilevanti; ciò spesso imita la presentazione dei feocromocitomi.
Circa il 75% dei paragangliomi è sporadico; il restante 25% è ereditario e ha maggiori probabilità di essere multiplo e di manifestarsi in età più giovane.
Fattori genetici
Le caratteristiche genetiche del paraganglioma non possono essere ignorate. Studi hanno dimostrato che alcune mutazioni genetiche, come SDHD, SDHA, SDHC e SDHB, sono associate a paragangliomi familiari e multipli. Si ritiene che le mutazioni in questi geni siano importanti nello sviluppo dei paragangliomi della testa e del collo. Questi tumori possono presentarsi anche nelle neoplasie endocrine multiple (MEN) di tipo 2A e 2B.
Caratteristiche patologiche
All'esame microscopico, le cellule del paraganglioma hanno solitamente una forma poligonale o ovale e sono disposte in caratteristici gruppi di cellule chiamati Zellballen. Questi gruppi di cellule sono circondati da uno stroma fibrovascolare e hanno cellule di supporto. Attraverso tecniche immunoistochimiche, le cellule tumorali mostrano marcatori specifici, come la colorazione per granina, sinaptofisina e neurotrasmettitori.
Le cellule del paraganglioma vengono spesso diagnosticate erroneamente alla microscopia ottica come altri tumori neuroendocrini correlati, come i tumori carcinoidi, i carcinomi neuroendocrini e il carcinoma midollare della tiroide.
Sito di origine
Circa l'85% dei paragangliomi si verifica nell'addome, solo il 12% nel torace e il 3% nella zona della testa e del collo. Sebbene la maggior parte dei casi sia singola, si verificano alcuni casi multipli in specifiche sindromi genetiche. A seconda della loro origine, i paragangliomi possono essere denominati in diversi modi, ad esempio paragangliomi cervicali e paragangliomi dei nervi cranici.
Procedure diagnostiche
La diagnosi di paraganglioma solitamente si basa su esami di diagnostica per immagini, come la PET/TC con gallio-68 DOTATATE, per confermare la presenza del tumore. Questi tumori hanno origine dalle cellule nervose coinvolte nel sistema nervoso simpatico e sono specificatamente classificati nella classificazione dei tumori neuroendocrini dell'Organizzazione Mondiale della Sanità.
Metodi di trattamento
I metodi di trattamento del paraganglioma comprendono principalmente la chirurgia, l'embolizzazione e la radioterapia. Il metodo di trattamento specifico dipende da molti fattori, tra cui i sintomi del paziente e le dimensioni e la posizione del tumore.
Sebbene la diagnosi e il trattamento del paraganglioma siano difficili, si prevede che la prognosi per i pazienti migliorerà con il progresso della tecnologia medica.
La discussione sul paraganglioma non solo rivela la complessità di questo raro tumore, ma ci fa anche riflettere su quali nuove speranze potrebbero portare ai pazienti i futuri sviluppi della ricerca sui tumori.
