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Il mistero della CPAM: cos'è questa rara malformazione polmonare e perché è così affascinante?
La malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM), precedentemente nota come malformazione adenomatosa cistica congenita (CCAM), è una malattia congenita dei polmoni che imita il sequestro broncopolmonare. Nella CPAM, in genere un intero lobo del polmone viene sostituito da un pezzo cistico di tessuto polmonare anormale che non può funzionare correttamente. Questo tessuto anormale non potrà mai funzionare come un polmone normale. La causa della CPAM è attualmente sconosciuta, quindi questa condizione causa qualche disagio sia alle donne incinte che al personale medico.
Secondo le statistiche, la probabilità che si verifichi la CPAM è di circa 1 su 30.000 gravidanze.
Sebbene la prognosi per la maggior parte dei feti affetti da CPAM sia buona, in alcuni casi la massa cistica diventa così grande da poter limitare la crescita dei polmoni circostanti o addirittura colpire il cuore, causando conseguenze potenzialmente letali. Ciò rende CPAM uno dei punti caldi della ricerca. La CPAM può essere suddivisa in cinque tipi in base alle caratteristiche cliniche e patologiche, tra cui la CPAM di tipo 1 è la più comune e ha una prognosi relativamente buona.
Sintomi e segni
Circa il 75% dei pazienti non presenta sintomi evidenti, ma il 25% dei pazienti può sviluppare lividi, pneumotorace e difficoltà respiratorie. All'esame, possono dimostrare caratteristiche come eccessiva risonanza alle percussioni, riduzione dei suoni respiratori alveolari e asimmetria toracica.
Processo di diagnosi
La CPAM viene solitamente scoperta durante un'ecografia prenatale di routine. Le caratteristiche ecografiche includono una massa ecogena (luminosa) nel torace fetale, uno spostamento del cuore, un diaframma piatto o estroflesso o l'assenza di tessuto polmonare visibile. CPAM può essere suddiviso in tre tipi, principalmente in base al loro aspetto. Il tipo 1 ha cisti multiloculari più grandi di 2 cm, il tipo 2 ha cisti uniformi più piccole e il tipo 3 non è ovviamente cistico ed è chiamato "tipo adenomatoso".
Il CPAM aumenta a un ritmo più rapido durante le ultime settimane di gravidanza, in particolare tra le 20 e le 26 settimane.
Esame delle immagini e valutazione del rischio
La CPAM può essere rilevata nel primo trimestre attraverso l'esame ecografico prenatale. I dati hanno mostrato che man mano che l'interno della cisti si riempiva di liquido, la massa gradualmente scompariva durante i successivi esami ecografici. Se la CPAM cresce rapidamente, sia solida che prevalentemente cistica, è esposta a un rischio maggiore di ostruzione del drenaggio venoso, insufficienza cardiaca e, infine, idrope fetale.
Il valore CVR (rapporto volumetrico tra adenoma cistico e malformazione) viene utilizzato per prevedere il rischio di edema. Un valore CVR superiore a 1,6 è considerato ad alto rischio.
Modalità di trattamento
Nella maggior parte dei casi, la CPAM fetale richiede un attento monitoraggio durante la gravidanza e la rimozione chirurgica dopo la nascita. Molti pazienti affetti da CPAM nascono senza complicazioni e di solito vengono monitorati per diversi mesi dopo la nascita. La maggior parte dei pazienti viene sottoposta a intervento chirurgico prima di compiere un anno perché è a rischio di infezioni polmonari ricorrenti associate alla CPAM.
Prognosi e complicanze
Secondo una revisione del 2023, la prognosi complessiva per la CPAM diagnosticata in fase prenatale è buona. Tuttavia, se si verifica idrope fetale, i tassi di sopravvivenza diminuiscono. Se l’edema non si sviluppa entro la 26a settimana di gestazione, il rischio si riduce e la sopravvivenza migliora.
Sebbene la maggior parte dei pazienti con CPAM viva una vita sana, la CPAM a lungo termine può essere a rischio di sviluppare il cancro, nonché la possibilità di infezione e altre complicazioni. La ricerca futura aiuterà a fornire una comprensione più profonda delle cause e degli effetti della CPAM al fine di fornire un migliore intervento medico ai pazienti.
Di fronte alla CPAM, una malattia congenita, dovremmo pensare a: come possiamo fornire in modo più efficace supporto precoce e risorse mediche ai feti a cui viene diagnosticata la malattia e che necessitano di cure?
