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Perché un terzo dei pazienti con CPAM sviluppa cianosi? Quali incredibili segreti medici si nascondono dietro questo?
La malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM), precedentemente nota come malformazione adenomatoide cistica congenita (CCAM), è una malattia congenita dei polmoni che imita il sequestro broncopolmonare. Questa malattia è caratterizzata dalla sostituzione, spesso, di un intero lobo polmonare con un pezzo cistico di tessuto polmonare anomalo che non è in grado di funzionare correttamente. Sebbene la CPAM abbia una buona prognosi nella maggior parte dei casi, la comunità medica ha ancora molti misteri che vale la pena esplorare sul motivo per cui circa un terzo dei pazienti sviluppa cianosi.
Concetti di base di CPAM
La CPAM si verifica in circa 1 su 30.000 gravidanze e, sebbene la maggior parte dei feti si sviluppi in modo sano, in casi estremi la crescita della massa può comprimere il tessuto polmonare e il cuore. La CPAM è divisa in cinque tipi a seconda del tipo. Il tipo più comune è il tipo 1, che presenta cisti più grandi e ha una buona prognosi. Al contrario, le cisti di tipo 2 sono più piccole, spesso si verificano in concomitanza con altre anomalie maggiori e hanno una prognosi peggiore.
Cause di lividi
È stato dimostrato che il 25% dei pazienti affetti da CPAM svilupperà lividi, pneumotorace e aumento della dispnea (ad esempio, tachipnea e retrazione intercostale).
La comparsa di cianosi è direttamente correlata allo stato di ossigenazione del sangue nei polmoni. Nei pazienti con CPAM, il tessuto polmonare anormale può impedire un corretto flusso sanguigno, impedendo all'ossigeno di entrare efficacemente nel sangue, portando a sintomi cianotici. Ciò significa che questa parte del tessuto polmonare non può effettuare un efficace scambio di gas e può influenzare la funzione cardiaca, impedendo al cuore di ottenere ossigeno sufficiente, causando così cianosi.
Diagnosi e imaging della CPAM
La CPAM viene comunemente scoperta durante l'ecografia prenatale e produce caratteristiche ecogeniche tra cui: una massa ecogena all'interno del torace fetale, deviazione del cuore dalla sua posizione normale, un diaframma piatto o sporgente e tessuto polmonare mancante ecc. Attraverso questi test, i medici possono diagnosticare la condizione e intervenire precocemente.
Piano di trattamento
Nella maggior parte dei casi, le persone affette da CPAM verranno sottoposte a un intervento chirurgico dopo la nascita per rimuovere il tessuto anomalo e ridurre il rischio di future infezioni.
L'intervento viene solitamente eseguito prima che il bambino compia un anno e, con i progressi nella chirurgia mini-invasiva, i chirurghi possono ora rimuovere in sicurezza questi noduli utilizzando incisioni molto piccole. Sebbene la maggior parte dei pazienti con CPAM abbia buoni tassi di sopravvivenza, alcuni CPAM a lungo non rilevati si trasformano occasionalmente in cancro. Ciò ha destato preoccupazione nella comunità medica e ha spinto molte istituzioni mediche a sottolineare l’importanza dello screening regolare.
Prospettive future
Secondo uno studio retrospettivo del 2023, la prognosi per i pazienti con CPAM diagnosticata prenatalmente è generalmente buona. Tuttavia, se si verifica l'idrope fetale, il tasso di sopravvivenza diminuisce in modo significativo. Il rischio è ridotto anche se l’idrope fetale non si verifica prima della 26a settimana di gestazione, evidenziando l’importanza della diagnosi precoce e del trattamento tempestivo.
Riepilogo
Esiste una verità fisiologica e medica più profonda nascosta dietro un terzo dei pazienti con CPAM che sviluppano cianosi?
Sebbene molti pazienti con CPAM possano vivere senza molti problemi, i lividi possono rivelare i potenziali rischi e le sfide di questa malattia. Per questo motivo, come prevenire e diagnosticare precocemente merita ulteriore riflessione e comprensione approfondita da parte di ciascuno dei nostri medici e del pubblico?
