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Il rischio di calcificazione: perché la valvola aortica bicuspide predispone alle malattie cardiache?
La valvola aortica bicuspide (BAV) è una malattia cardiaca che di solito si verifica durante lo sviluppo fetale, causando la fusione delle due valvole della valvola aortica durante lo sviluppo, formando una valvola aortica a due valvole invece di una normale valvola a tre valvole. La valvola aortica bivalve è la cardiopatia congenita più comune e colpisce circa l’1,3% degli adulti. Tipicamente, in condizioni normali, l’unica valvola bicuspide è la valvola mitrale, che si trova tra l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro del cuore. La funzione principale della valvola cardiaca è garantire il flusso unidirezionale del sangue all'interno del cuore e del sistema vascolare. La maggior parte delle condizioni della valvola aortica bivalve sono ereditarie.
Sintomi e segni
In molti casi, una doppia valvola aortica non causa alcun problema. Tuttavia, i pazienti possono scoprire di stancarsi più facilmente rispetto a quelli con una normale funzione della valvola cardiaca e di avere prestazioni inferiori durante le attività che richiedono resistenza cardiorespiratoria perché la pressione sulla parete aortica influisce sulle prestazioni del cuore.
Complicazioni
Problema di calcificazione
Con l'avanzare dell'età, la valvola aortica bivalve può sviluppare calcificazione, che può portare a vari gradi di stenosi aortica, che può essere rivelata da un soffio al cuore. Se la valvola non si chiude correttamente si verifica un rigurgito aortico. Una volta che queste condizioni peggiorano, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico al cuore. Il cuore sperimenta uno stress maggiore quando cerca di pompare più sangue attraverso una valvola ristretta o quando cerca di far circolare il sangue in riflusso attraverso una valvola che perde.
In definitiva, i rischi di malattie cardiache associati a una valvola aortica bivalve includono la dilatazione dell'aorta dovuta alla presenza di sole due valvole, che può portare alla rottura della valvola aortica.
Malattia aortica
I pazienti con valvole aortiche bivalvi hanno una caratteristica sorprendente: hanno maggiori probabilità di sviluppare lesioni da aneurisma dell'aorta ascendente. La matrice esterna dell'aorta nei pazienti con BAV è significativamente diversa da quella delle normali valvole trivalvolari, in particolare per la riduzione della fibrillina-1. Si ritiene che un aumento del rapporto tra MMP2 (metalloproteinasi di matrice 2) e TIMP1 (inibitore della metalloproteinasi di matrice 1) possa portare ad una degradazione anomala della matrice valvolare e quindi innescare la dissezione aortica o la formazione di aneurismi.
Le dimensioni dell'aorta ascendente devono essere controllate attentamente e le scansioni TC o la risonanza magnetica devono essere eseguite regolarmente per evitare radiazioni ionizzanti.
Stenosi aortica
Una valvola aortica a doppia valvola può anche causare un restringimento della valvola aortica del cuore (stenosi aortica), che impedisce alla valvola di aprirsi completamente, riducendo o arrestando il flusso di sangue dal cuore al corpo. In alcuni casi, la valvola aortica non riesce a chiudersi ermeticamente, provocando il reflusso del sangue nel ventricolo sinistro. Associata alla BAV è anche la coartazione dell'aorta.
Fisiopatologia
La fusione della valvola aortica si verifica più comunemente tra le valvole coronarie destra e sinistra, rappresentando circa l'80% dei casi. Inoltre, si verifica anche la fusione dell'arteria coronaria destra e della valvola non coronarica (circa il 17%), mentre la fusione della valvola non coronaria e della valvola coronaria sinistra è relativamente rara (circa il 2%). Tra questi modelli di fusione, la fusione della valvola RN è fortemente associata a complicazioni future come il rigurgito aortico e la stenosi.
Emodinamica
L'identificazione dell'emodinamica aortica dopo la sistole ventricolare sinistra può aiutare a prevedere le complicanze delle valvole aortiche bivalvi e il rischio di alcune complicanze come l'aneurisma aortico dipende dallo specifico modello di fusione della valvola.
Il deflusso sanguigno del BAV è a forma di spirale e la velocità è superiore a 1 m/s, il che ha un alto potenziale di danneggiare l'aorta.
Diagnosi
Una valvola aortica bivalve è spesso associata a un soffio cardiaco nel secondo spazio intercostale destro. Spesso si riscontrano differenze nella pressione sanguigna tra gli arti superiori e inferiori. La diagnosi può essere aiutata dall’ecografia cardiaca o dalla risonanza magnetica (MRI).
La risonanza magnetica quadridimensionale (MRI 4D) è una tecnologia che definisce le caratteristiche e i modelli del flusso sanguigno per visualizzare con precisione il flusso sanguigno all'interno del sistema cardiovascolare.
Trattamento
Le complicazioni causate da problemi cardiaci strutturali vengono solitamente trattate con un intervento chirurgico, che può includere la sostituzione della valvola aortica o la valvuloplastica con palloncino.
Prognosi
Le valvole aortiche bivalvi causano gravi complicazioni in più di un terzo dei pazienti. Questi includono la stenosi dell’apertura della valvola aortica, il riflusso di sangue dall’aorta, la dilatazione dell’aorta ascendente e l’infezione delle valvole cardiache. Se il paziente sviluppa reflusso aortico e dilatazione dell'aorta ascendente, sono necessari esami di follow-up regolari.
Di fronte alla sfida delle valvole aortiche a doppia valvola, come possiamo cercare metodi di prevenzione e trattamento migliori per garantire che la salute del nostro cuore non sia minacciata?
