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知っていましたか? 血友病Bには英国王室と切っても切れない絆があります!
血友病 B はクリスマス病とも呼ばれ、血液凝固因子 IX の欠乏によって引き起こされる血液凝固疾患です。これは、あざができやすく出血しやすい症状として現れ、特に男性に多く見られます。この病気の歴史は、医学界が初めてこの病気を独自の病気として認識した 1952 年にまで遡ります。
血友病Bの患者は生涯を通じて頻繁に出血症状を経験するため、症状を抑えるために定期的な因子補充療法が必要になります。
血友病 B の有病率は約 40,000 人に 1 人であり、血友病患者の約 15% がこの病気にかかっています。しかし、多くの女性保因者は明らかな症状がないことが多いですが、女性の 10% ～ 25% は軽度の血友病の症状を経験する可能性があり、時には中等度または重度の症状を経験することもあります。
症状と合併症
血友病Bの主な症状には、あざができやすい、血尿、鼻血、関節出血などがあります。出血を恐れるあまり、患者は口腔衛生を怠ることが多く、歯周病や虫歯の問題にかかりやすくなります。口の中で起こる軽度の血友病の最も明らかな兆候は、乳歯の喪失中に歯茎から出血したり、手術や抜歯後に出血が長引くことです。
重度の血友病の場合、軟口蓋、舌、頬粘膜、唇、歯茎などの口腔組織から自然出血が起こり、斑状出血が生じることもあります。
遺伝学と病態生理学
血友病Bは凝固因子IXの欠乏によって引き起こされます。この因子の遺伝子はX染色体上に存在するため、男性に多く発症します。 F9遺伝子が変異すると、血友病Bを引き起こします。生殖中に起こるランダムな遺伝子変異のため、患者の約3分の1には家族歴がありません。
診断と鑑別診断
血友病Bは通常、凝固スクリーニング検査や凝固因子分析などの方法によって診断されます。この疾患に関連する鑑別診断には、血友病A、第XI因子欠乏症、フォン・ヴィレブランド病などがあります。
治療と歯科に関する考慮事項
現在、血友病Bの治療は主に第IX因子の静脈注射によって行われています。医療技術の進歩により、エトラナコゲン デザパルボベック（ヘムジェニックス）は2022年に米国食品医薬品局によって承認され、血友病Bの治療に使用できる最初の遺伝子治療となりました。
治療中は、過度の出血やあざを避けるために、手術のリスクを慎重に考慮する必要があります。
英国王室とのつながり
血友病Bは、ヨーロッパの王族に多くみられることから、「王室の病気」として知られています。ヴィクトリア女王は血友病Bの保因者であり、ロシア、スペイン、ドイツなどの他の王族にその病気を伝染させました。この病気の歴史は医学研究の一部であるだけでなく、著名人の家族の物語とも絡み合っており、血友病Bを歴史の一部にしています。
結論
血友病Bは単なる血液疾患ではなく、さまざまな世代における健康の追求と課題を反映した歴史と社会の鏡でもあります。こうした舞台裏の話を聞いて、健康と遺伝学の深い影響について考え始めるのではないでしょうか?
