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ALCL が T 細胞の突然変異によってどのように引き起こされるか知っていますか?
T 細胞の増殖不全が、未分化大細胞リンパ腫 (ALCL) と呼ばれる一種のがんを引き起こす可能性があることをご存知ですか? ALCL は、T 細胞の異常な増殖を特徴とする非ホジキンリンパ腫の一種で、特に小児においては統一された存在であると考えられています。アメリカ疾病予防管理センターによると、米国における ALCL の発生率は 10 万人あたり約 0.25 人です。
ALCL は顕微鏡所見に基づいて 4 つのタイプに分類でき、これらのタイプは遺伝子異常、予後、治療法が大きく異なります。最新の WHO 分類システムはこれを更新し、ALK 陽性 ALCL、ALK 陰性 ALCL、原発性皮膚 ALCL (pcALCL)、および乳房インプラント関連 ALCL (BIA-ALCL) に分類しました。
「ALK 陽性 ALCL と ALK 陰性 ALCL はどちらも進行性の全身性リンパ腫です。それらの違いは、異常な ALK タンパク質の有無にあります。」
ALK (非小細胞肺がん関連遺伝子) は、2 番目の染色体に位置するタンパク質であり、その変異により異常なタンパク質が生成され、細胞増殖がさらに促進されます。 ALK 陽性 ALCL では、ALK 遺伝子の一部が他の遺伝子と融合して「融合遺伝子」と呼ばれる異常産物が形成され、この融合により ALK 活性が増加する可能性があります。この異常なシグナル伝達は、細胞の増殖や生存などの悪性腫瘍を促進する可能性のある行動を引き起こします。
ALK 陽性大細胞リンパ腫の特徴
ALK 陽性 ALCL は、青年および若年成人に最も一般的であり、通常、病気がステージ III または IV に進行したときに発生します。多くの患者は、リンパ節の腫れを伴い、発熱、寝汗、体重減少などの全身症状を経験します。骨髄中の腫瘍細胞の存在率は40％にも達します。
「若い患者の約 90% が、ALK 融合タンパク質に対する自己抗体を産生します。」
診断と治療
ALK 陽性 ALCL の診断は、主に組織の組織学および免疫学的検査に依存します。通常、これらの組織には腫瘍様の浸潤が見られ、さまざまな特徴的な細胞が含まれます。診断には、ALC 融合タンパク質の存在を検出することが重要です。治療法には抗CD30抗体と化学療法薬を組み合わせて使用することが含まれており、顕著な成果が得られています。
ALK 陰性大細胞リンパ腫
対照的に、ALK 陰性 ALCL の患者は通常高齢で、主にリンパ節疾患を患っています。その予後は ALK 陽性 ALCL より悪いと考えられることが多いですが、この認識は診断時の年齢と病気の進行段階に関連している可能性があります。最近の研究では、この 2 つの間の予後の違いは、以前に観察されたほど必ずしも明確ではないことが示されています。
大規模な皮膚未分化大細胞リンパ腫
pcALCL は最も一般的な皮膚リンパ腫の 1 つで、通常は皮膚に赤い隆起として現れます。病変の組織学的特徴は、腫瘍細胞内に特徴的な「マーカー細胞」が存在する可能性があることを示しています。このタイプのリンパ腫は進行が遅いですが、まれにリンパ節に転移することがあります。
ALCL の今後の方向性
現在、ALCL に関する研究はまだ進行中であり、特にその遺伝的および分子的特徴についての理解を深めており、将来の個別化された治療への可能性のある道筋を提供します。 ALCLの治療は患者の特定の状態に応じて異なり、化学療法、標的療法、幹細胞移植などの戦略が含まれます。
ALCL に対する理解が深まるにつれて、将来的にこのがんに対する画期的な治療法を見つけることができるでしょうか?
