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ALCLには4つの異なるタイプがあります。誤診を避けるためにどのように診断すればよいでしょうか？
悪性リンパ腫には多くの種類がありますが、その中でも未分化大細胞リンパ腫（ALCL）は非ホジキンリンパ腫の重要なカテゴリーです。 ALCL は異常な T 細胞から発生し、さまざまな臨床症状を引き起こす可能性があります。世界保健機関（WHO）の分類によれば、ALCLは4つのタイプに分類され、それぞれ遺伝子異常、予後、治療法が異なります。
「ALCL は複雑な病気であり、4 つの異なるタイプを区別するには正確な診断が必要です。」
ALCL の 4 つのタイプ
ALCL には、ALK 陽性 ALCL (ALK+ ALCL)、ALK 陰性 ALCL (ALK− ALCL)、原発性皮膚 ALCL (pcALCL)、乳房インプラント関連 ALCL (BIA-ALCL) の 4 つの主なタイプがあります。これらのタイプは、臨床症状と遺伝子異常において大きく異なります。
ALK陽性ALCL
ALK陽性ALCLは小児や若年成人に多く見られ、通常は発熱、寝汗、体重減少などの全身症状を呈します。このタイプの患者は、診断時に病気が進行していることが多く、症例の約 75% に全身症状が見られます。このタイプの診断は主に病理学的検査と免疫学的検査に依存しており、通常は特徴的な「マーカー細胞」が明らかになります。これらの細胞は、表面に CD30 と ALF 融合タンパク質を強く発現しています。
「ALCL の診断には顕微鏡検査だけでなく、種類を特定するための正確な分子検査も必要です。」
ALK陰性ALCL
ALK陰性ALCLは中高年の患者によく見られ、患者は通常ALK陽性の患者よりも高齢です。ほとんどの患者は診断時に進行した病気を呈しており、これらの患者は ALK 自己抗体を持っていません。 ALK 陽性 ALCL と ALK 陰性 ALCL は予後が悪いと考えられていますが、年齢と臨床グレードを一致させると予後は同様です。
原発性皮膚ALCL（pcALCL）
pcALCL は皮膚 T 細胞リンパ腫の一種で、通常は中高年の患者の皮膚に主に皮膚病変を伴って現れます。これらの病変は単一または複数の赤い腫瘤として現れることがあり、ほとんどの場合、リンパ節や他の臓器に転移することはありません。このタイプは通常は良性の経過をたどりますが、場合によっては再発することもあります。
乳房インプラント関連ALCL（BIA-ALCL）BIA-ALCL の発生は主に乳房インプラントに関連しており、通常はインプラント手術から何年も経ってから発見され、主な症状は局所の変形と痛みです。
ALCLを正しく診断するには？
ALCL の診断には、組織学的検査と免疫組織化学的検査の組み合わせ、特に CD30 と ALK 融合タンパク質の検出が必要であり、それによってその種類を正確に区別する必要があります。さらに、細胞内の遺伝子異常を特定することで、治療計画を決定するのに役立ちます。
結論「遺伝子研究は診断プロセスにおいてますます重要になってきており、治療のターゲットを効果的に改善することができます。」
ALCL の複雑さを考えると、正確な診断が治療を成功させる鍵となります。医療チームは、臨床症状と関連する検査結果を総合的に評価し、個別の治療計画を策定する必要があります。 ALCL を早期に検出し、正確に分類できるかどうかが、患者の生存率を向上させる鍵となります。また、ALCL の早期診断と治療に影響を与える、まだ発見されていないリスク要因が他にもあるのではないかという疑問も生じます。
