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ALCL の異常細胞を特定するのはなぜ難しいのか? その主な特徴を解読しよう!
さまざまな種類のリンパ腫のうち、未分化大細胞リンパ腫（ALCL）は、主に異常な T 細胞の制御不能な増殖によって引き起こされる非ホジキンリンパ腫の一種です。 ALCL は、末梢リンパ腫の中で最も一般的なタイプの 1 つと考えられており、小児の末梢リンパ腫全体の約 10% を占めています。一方、米国におけるALCLの発症率は10万人あたりわずか0.25例であり、多くの医療専門家がその診断に困惑している。
「ALCL の診断上の難しさは、臨床症状と治療法が多岐にわたることであり、病理学的検査では非常に混乱を招きます。」
2016 年に、WHO は ALCL を ALK 陽性 ALCL、ALK 陰性 ALCL、原発性皮膚 ALCL、乳房インプラント関連 ALCL の 4 つの異なるタイプに分類しました。各サブタイプは遺伝子異常、臨床進行、予後に大きな違いがあり、ALCL の診断と治療を間違いなく複雑にします。
ALCL の「特徴的な細胞」の特徴
ALCL は、病理組織検査の結果、特に特定の「特徴的な細胞」の観察によって定義されます。これらの細胞は、通常とは異なる腎臓形または馬蹄形の核を持ち、顕著なゴルジ体を示し、表面膜上に CD30 腫瘍マーカータンパク質を発現します。これらの細胞の存在は、ALCL の確定診断に非常に重要です。
「多くの場合、マーカー細胞の数は病気の重症度と密接に関係しています。」
ALCL のさまざまなタイプとその課題
ALK陽性ALCLは主に小児および若年成人に見られ、診断時にはほとんどの症例がステージIIIまたはIVに進行しています。患者は通常、発熱、寝汗、体重減少などの全身症状を示しますが、リンパ節腫脹や腫瘍細胞浸潤も比較的よく見られます。対照的に、ALK陰性ALCLは主に高齢患者に発生し、その臨床症状は比較的まれであり、リンパ節浸潤を伴うことが多く、末梢浸潤は少数の症例に過ぎません。
「ALK陰性ALCLは、病理学的特徴と遺伝子変異の点で他のCD30陽性T細胞リンパ腫と非常に類似しており、診断の難易度が増しています。」
遺伝子および分子の異常
ALK陽性ALCLでは、NPM1遺伝子とALK遺伝子の融合によって形成されるNPM1-ALK融合タンパク質が約80～85％の症例で検出されます。しかし、ALK陰性ALCLでは、DUSP22-IRF4遺伝子再構成など、さまざまな遺伝子異常が見られることがあります。これらの遺伝子異常は ALCL の発症に重要な役割を果たしていると考えられています。診断と予後
ALCL の診断は通常、組織学的検査と免疫学的検査、特にリンパ節サンプルの病理組織学的検査によって行われます。 ALCL にはさまざまなタイプがありますが、ALCL 陽性患者に対する最も一般的な治療法は、抗 CD30 抗体と組み合わせた治療計画であり、これもさらに臨床試験が行われています。一方、ALK 陰性患者は、従来の化学療法に頼ることが多いです。
治療の重要性現在、ALK陽性ALCLの治療選択肢としては、化学療法やブレンツキシマブ・ベドチンなどのモノクローナル抗体が一般的ですが、ALK陰性ALCLの場合はより積極的な治療法が用いられる傾向があります。これらの治療選択肢は患者の将来の予後に重要であり、患者の全体的な生存に大きな影響を与える可能性があります。
「治療法の選択は、患者の年齢、健康状態、ALCLの種類によって決まることが多く、医療チームの判断が特に重要になります。」
このように、未分化大細胞リンパ腫の診断と治療の道筋は明らかになりつつありますが、異常細胞の特徴は医療従事者にとって依然として課題となっています。将来、このような課題に対処するために、より効果的な診断ツールや治療オプションを見つけることができるでしょうか?
