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沈黙から驚くべきものへ：傍神経節腫は体内でどのように潜んでいるのか？
傍神経節腫は、頭部、首、胸部、腹部など、体のさまざまな部位に発生する可能性のある、まれな神経内分泌腫瘍です。この腫瘍が副腎に発生すると、褐色細胞腫と呼ばれます。この腫瘍の発生率は約30万人に1人であると推定されています。良性腫瘍か悪性腫瘍かを判断する検査がないため、傍神経節腫のすべての患者に対して長期の経過観察が推奨されます。
兆候と症状
傍神経節腫のほとんどは無症状で、通常は痛みのないしこりとして現れたり、高血圧、頻脈、頭痛、動悸などの症状を引き起こします。
これらの腫瘍はすべて神経分泌顆粒を含んでいますが、アドレナリンなどのホルモンの分泌が臨床的に重要となるのは症例のわずか 1 ～ 3% で、そのような症例では症状は通常褐色細胞腫の症状に似ています。
遺伝学
傍神経節腫の約 75% は散発性ですが、残りの 25% は遺伝性で、複数回発生したり、若い年齢で発生したりする傾向があります。 SDHD、SDHA、SDHC、SDHB などの遺伝子の変異が家族性頭頸部傍神経節腫の原因となることが確認されています。特に、SDHB の変異は、家族性副腎褐色細胞腫や腹部および胸部の傍神経節腫において重要な役割を果たします。
病理学的特徴
傍神経節腫は通常、丸い結節状の腫瘤として現れ、その質感は硬いかゴム状であることが多いです。これらの腫瘍は血管が豊富で、暗赤色を呈することがあります。
顕微鏡検査では、腫瘍細胞を簡単に特定できます。これらは通常、多角形から楕円形をしており、線維血管間質によって分離され、支持細胞に囲まれた特徴的な細胞球（Zellballen）に配置されています。
元のサイト
傍神経節腫の約 85% は腹部に発生し、12% は胸部に、3% は頭頸部（症状を引き起こす可能性が最も高い部位）に発生します。これらの腫瘍は一般的に発生部位にちなんで命名されますが、一部の特定の傍神経節腫には特別な名前が付けられています。
- 頭頸部傍神経節腫 (HNPGL): 正確な発生場所に応じてさまざまな種類がありますが、最も一般的なのは頸動脈傍神経節腫で、通常は首に痛みのないしこりとして現れます。
- 大動脈分岐部傍神経節腫: これらの腫瘍は腹部の大動脈の分岐部に発生し、通常は無害ですが、腹部傍神経節腫の一般的な原因となる場合があります。
- 肺傍神経節腫: この腫瘍は、肺に単一または複数の腫瘍として現れることがあります。
診断
傍神経節腫の診断は通常、画像検査によって確認され、傍神経節腫の存在を確認するためにガリウム-68 DOTATATE PET/CT 画像がよく使用されます。世界保健機関の神経内分泌腫瘍の分類では、傍神経節腫は神経細胞系の腫瘍として分類されています。
治療方法
傍神経節腫の主な治療法には、手術、塞栓術、放射線療法などがあります。具体的な治療計画は、患者の症状や腫瘍の大きさや位置など、多くの要因によって異なります。
傍神経節腫が体内に静かに潜むのを防ぐにはどうすればよいでしょうか?
