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傍神経節腫の隠れた危険性: なぜ一部の腫瘍は致死性になるのでしょうか?
傍神経節腫は、頭部、首、胸部、腹部など、体のさまざまな部位に発生する可能性のある、まれな神経内分泌腫瘍です。このタイプの腫瘍が副腎に見つかった場合、褐色細胞腫と呼ばれます。このタイプの腫瘍の発生率は約 30 万人に 1 人であると推定されています。現時点では良性腫瘍と悪性腫瘍を検出する方法がないため、傍神経節腫のすべての患者を長期にわたって追跡することが不可欠です。
兆候と症状
傍神経節腫のほとんどは無症状で、通常は痛みのないしこりとして現れたり、高血圧、動悸、頭痛、心拍数の増加などの症状を伴います。これらの腫瘍はすべて神経分泌顆粒を含んでいますが、ホルモン（カテコールアミンなど）の分泌が臨床的に重要になるほど豊富であるのは症例のわずか 1 ～ 3% であり、これらの所見は褐色細胞腫の所見とよく似ています。
遺伝学
傍神経節腫の約 75% は散発性で、残りの 25% は遺伝性です。これらの患者は腫瘍の発生率が高く、より若い年齢で発症する傾向があります。 SDHD、SDHA、SDHC、SDHB などの異常な線維芽細胞に影響を及ぼす遺伝子の変異が、家族性頭頸部傍神経節腫の発症に関連していることが判明しています。 SDHB の変異は、家族性副腎褐色細胞腫や腹部および胸部の傍神経節腫においても重要な役割を果たします。これらの腫瘍の出現は、MEN 2A や 2B などのさまざまな遺伝性疾患に関連している可能性があります。
病理学
肉眼的な検査では、傍神経節腫は境界明瞭なポリープ状の腫瘤として現れ、質感は硬くゴム状で、血管が豊富で、通常は暗赤色をしています。顕微鏡検査では、腫瘍細胞は特徴的な球状（ツェルバレン）形態を持つ多角形から楕円形を形成し、線維性血管間質に囲まれています。これらの球状体の主な細胞は通常、腫瘍の鑑別診断に重要なトリプタミン前駆体や神経酵素の特異的マーカーを含むいくつかのマーカーに対して陽性です。
元のサイト
傍神経節腫の約 85% は腹部に発生し、胸部に発生するのはわずか 12%、頭頸部に発生するのはわずか 3% です (頭頸部で症状が発生する可能性が最も高い)。ほとんどの腫瘍は単発性ですが、特定の遺伝性症候群では複数の腫瘍が発生するケースも少数あります。傍神経節腫は、発生部位に基づいてさまざまなタイプに分類されます。頸動脈傍神経節腫は最も一般的で、通常は痛みのない首の腫瘤として現れますが、腫瘍が大きくなると脳神経を圧迫することがあります。
診断
傍神経節腫の診断は通常、ガリウム-68 DOTATATE PET/CT などの画像診断技術によって確認されます。これらの腫瘍は、胎児の神経堤に由来する非色素性顆粒細胞から発生するため、褐色細胞腫との関係はさらに明白です。これらの細胞の独特な特性のため、世界保健機関はこれを神経内分泌腫瘍の一種とみなしています。
処理治療は主に、手術、塞栓術、放射線療法などのさまざまな方法に頼ります。治療の選択肢は、具体的な症状や腫瘍の大きさや位置によって異なります。しかし、このまれな腫瘍の場合、忍耐と継続的な医学的監視が極めて重要です。
傍神経節腫はまれな腫瘍ですが、無視できない健康リスクを伴います。予後を改善するには、長期にわたる追跡調査と早期診断が重要です。
傍神経節腫の潜行性は、広範囲にわたる医学的懸念を引き起こしています。これらの腫瘍は、時間の経過とともに致命的な病気になる可能性がありますか？
