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腫瘍の謎：傍神経節腫とは何か知っていますか？
傍神経節腫は、頭部、首、胸部、腹部など、体のさまざまな部位に発生する可能性のある、まれな神経内分泌腫瘍です。このタイプの腫瘍が副腎に発生すると、褐色細胞腫と呼ばれます。これらの腫瘍の発生率は非常に稀で、およそ 30 万人に 1 人程度と推定されています。現時点では良性腫瘍と悪性腫瘍を明確に区別できる検査がないため、傍神経節腫のすべての患者に対して長期にわたる追跡調査が推奨されます。
症状と徴候
傍神経節腫のほとんどは通常無症状で、痛みのない腫瘤として現れます。腫瘍が大きくなると、高血圧、心拍数の上昇、頭痛、動悸などの症状が現れることがあります。すべての傍神経節腫には神経分泌顆粒が含まれていますが、臨床的に重要な症状を引き起こすのに十分な量のエピネフリンなどのホルモンを分泌する症例はわずか 1 ～ 3% であり、褐色細胞腫の症状によく似ています。
傍神経節腫の約 75% は散発性です。残りの 25% は遺伝性で、多発性であったり、若い年齢で発症したりする傾向があります。
遺伝的要因
傍神経節腫の遺伝的特徴は無視できません。研究により、SDHD、SDHA、SDHC、SDHB などの特定の遺伝子変異が家族性および多発性傍神経節腫と関連していることがわかっています。これらの遺伝子の変異は、頭頸部傍神経節腫の発症に重要な役割を果たすと考えられています。これらの腫瘍は、多発性内分泌腫瘍症 (MEN) 2A 型および 2B 型でも発生する可能性があります。
病理学的特徴
顕微鏡検査では、傍神経節腫細胞は通常、多角形から楕円形をしており、ツェルバレンと呼ばれる特徴的な細胞塊に配列しています。これらの細胞クラスターは線維血管間質に囲まれており、支持細胞を持っています。免疫組織化学技術により、腫瘍細胞はグラニン、シナプトフィジン、神経伝達物質の染色などの特定のマーカーを示します。
傍神経節腫細胞は、光学顕微鏡検査では、カルチノイド腫瘍、神経内分泌癌、甲状腺髄様癌などの他の関連する神経内分泌腫瘍と誤診されることがよくあります。
元のサイト
傍神経節腫の約 85% は腹部に発生し、胸部に発生するのは 12%、頭頸部に発生するのは 3% のみです。ほとんどの症例は単一ですが、特定の遺伝性症候群では多重症例もいくつか発生します。傍神経節腫は、発生する場所によって、頸部傍神経節腫や脳神経傍神経節腫など、さまざまな種類に名前が付けられることがあります。
診断手順
傍神経節腫の診断は通常、ガリウム 68 DOTATATE PET/CT スキャンなどの画像検査によって腫瘍の存在を確認することで行われます。これらの腫瘍は交感神経系に関与する神経細胞から発生し、世界保健機関の神経内分泌腫瘍の分類に具体的に分類されます。
治療方法
傍神経節腫の治療法には、主に手術、塞栓術、放射線療法などがあります。具体的な治療法は、患者の症状や腫瘍の大きさや位置など、多くの要因によって異なります。
傍神経節腫の診断と治療は困難ですが、医療技術の進歩により患者の予後は改善すると期待されています。
傍神経節腫についての議論は、このまれな腫瘍の複雑さを明らかにするだけでなく、腫瘍研究の今後の発展が患者にどのような新たな希望をもたらす可能性があるかについても考えさせます。
