歯髄上皮に形成される腫瘍である歯芽細胞腫は、依然として医学研究の重要なテーマです。このまれな良性または悪性の腫瘍は、歯の発育中の歯胚の上皮から構成され、通常は口蓋よりも下顎に多く発生します。 1827 年、象牙芽細胞腫は Cullack によって初めて発見されました。この発見は、このタイプの腫瘍に関する理解の始まりとなっただけでなく、口腔腫瘍に対する医学界の診断および治療基準にも大きな影響を与えました。
歯芽細胞腫という名前は、古英語で「エナメル」を意味する「amel」と、ギリシャ語で「芽」を意味する「blastos」に由来しています。これらの用語は、歯芽細胞腫と歯の形成過程との密接な関係を強調しています。
1885 年、フランスの医師ルイ・シャルル・マラッセがこの腫瘍を「アダマンチノーマ」と改名し、1930 年にアイビーとチャーチルによって現在の名前として正式に採用されました。——歯胚芽腫瘍。この一連の名前の変更は、科学的発見の感動的な記録であるだけでなく、医学界がこの病気に対する理解を徐々に深めてきたことを反映している。
歯芽細胞腫は通常は良性で成長速度も遅いのですが、顔や顎に重大な異常を引き起こし、外観を著しく損なう可能性があります。異常な細胞増殖が周囲の骨組織に容易に浸潤し破壊する可能性があるため、この病気を治療するには早期の外科的切除が必要な手段となるからです。治療せずに放置すると、進行性の腫瘍が鼻や口の気道を塞いでしまい、呼吸が困難になることがあります。2017 年の世界保健機関 (WHO) の分類によると、歯芽腫は次の 4 つのタイプに分類されます。
これらのうち、従来の歯胚腫瘍は典型的には複数の大きな嚢胞を示しますが、単帽歯胚腫瘍はすべての歯胚腫瘍の約 10% を占めます。
これらの腫瘍は、未萌出歯に関連して発見されることが多く、標的となる部位は多くの場合、顎の奥になります。したがって、歯芽細胞腫が進行することはめったにありませんが、重大な歯の変位や歯根吸収を引き起こす可能性があります。
歯芽細胞腫の診断は主に放射線学的検査とそれに続く組織学的検査によって確定されます。放射線画像所見には、骨内の丸く境界明瞭な放射線透過像や、大きな腫瘍では特徴的な「シャボン玉」のような外観を示す嚢胞性の放射線透過像が複数見られます。
化学療法と放射線療法は歯芽細胞腫の治療には効果が限られていますが、外科的切除または掻爬が最も効果的な治療法です。患者の96%は治療後に正常に回復し、予後も良好でした。
手術の目的は、腫瘍と周囲の 10 mm の正常組織を除去することです。しかし、腫瘍の再発のリスクがあるため、手術後の定期的な経過観察が必須となります。切除手術を受けた患者の場合、再発の約50%は手術後5年以内に発生します。
近年、BRAF V600E遺伝子とSMO遺伝子の変異が徐々に認識されるようになり、これらの変異は象牙芽細胞腫の生物学的挙動に直接関係しています。これは、変異を標的とする治療戦略が将来新たな治療の方向性となる可能性があることを意味します。
いくつかの研究によると、象牙芽腫の発生率はアフリカ系の患者の方が他の人種の患者よりも高く、民族的背景が病気の疫学において役割を果たしている可能性があることを示唆しています。この発見は、歯芽細胞腫の複雑さを反映しているだけでなく、この病気の理解を深めるために臨床研究を行う際に、医学界が民族的要因を考慮する必要があることを示唆しています。
1827年に初めて特定された歯芽細胞腫の歴史を振り返ると、この腫瘍に関する医学的知識と技術は過去2世紀にわたってどの程度進歩したのか、そして診断と治療をどのように改善できるのかという疑問が湧いてきます。将来的にはどのような治療法が考えられますか? 歯芽細胞腫の課題に適切に対応する治療レベルは?