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非ホジキンリンパ腫における辺縁帯リンパ腫：どのように分類されるか？
辺縁帯リンパ腫 (MZL) は、辺縁帯 B 細胞の悪性転換によって形成される異質リンパ腫の一種です。これらのB細胞は、IgM抗体で抗原に素早く反応できる生来のリンパ球です。通常、二次リンパ濾胞で発生して成熟し、MALT（粘膜関連リンパ組織）などの関連リンパ組織に移動します。組織）、脾臓、またはリンパノード。 2016 年の世界保健機関の分類によると、MZL は、リンパ外辺縁帯リンパ腫 (EMZL)、脾臓辺縁帯リンパ腫 (SMZL)、および節性辺縁帯リンパ腫 (NMZL) の 3 つのタイプに分類されます。
これらの MZL はすべて悪性 B 細胞に関与していますが、関与する組織だけでなく、病態生理学、臨床症状、予後、治療も異なります。
統計によると、MZLは非ホジキンリンパ腫全体の5％から17％を占め、そのうち末梢リンパ節、脾臓、リンパ節型はそれぞれ50％から70％、約20％、約10％を占めています。 。これら 3 つの MZL サブタイプは、通常 65 歳から 68 歳の年齢層で発症し、進行が緩徐な疾患です。無症状の患者の中には、最初は注意深く経過観察する戦略で治療できる人もいます。しかし、NMZL の長期予後は比較的不良であり、MZL 症例のごく一部は、より悪性度の高いリンパ腫、特にびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫に進行する可能性があります。
骨端線周囲辺縁帯リンパ腫
リンパ外辺縁帯リンパ腫（EMZL）は、悪性辺縁帯B細胞が最初にMALT組織に浸潤するMZLの一種であり、胃の症例はすべてのEMZLの50%～70%を占めます。 EMZL は関与する臓器に応じて分類され、各タイプは類似した病態生理学的および組織病理学的特徴を共有しています。さらに、症状、進行、重症度、治療法、誘発要因にも違いがあります。
病態生理学調査の結果、EMZL の発症にはいくつかの要因が関連していることが判明しました。まれに、血液がんやシェーグレン病、狼瘡などの自己免疫疾患の家族歴がある場合、リスクが高まります。慢性炎症は、慢性感染または自己免疫反応によって引き起こされ、B 細胞の再編成を促進する、多くの EMZL 症例の開始における重要な要因でもあります。
組織病理学これらの B 細胞は、徐々に染色体異常、遺伝子変異、遺伝子調節不全を獲得し、それらが相まって悪性化を促進します。
EMZL 病変の組織病理学的検査では、通常、漠然とした結節状または拡散した細胞パターンが明らかになります。悪性細胞の形態はさまざまですが、最も一般的なものには、小型から中型のリンパ球、中心芽球様 B 細胞、中心芽球様 B 細胞などがあります。大きな B 細胞が目立つシートを形成する場合、病気がびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫に変化しつつあることを示している可能性があります。
診断、治療、予後
EMZL の診断と治療には複数のサブタイプがあり、上腹部の痛みや食欲不振などの症状があります。保守的なケースでは、5 年生存率は通常 86% から 95% の範囲です。しかし、異なるサブタイプ間では予後と治療の選択肢に依然として大きな違いがあります。
患者がピロリ菌に感染していることが判明している場合、抗生物質で感染を排除すると予後が大幅に改善されることがよくあります。胃の原発性 EMZL の場合、適切な治療を受けても患者に症状が見られない場合は、注意深い経過観察が考慮されることがあります。
最後に
辺縁帯リンパ腫に対する理解が深まるにつれ、その病理とメカニズムに関する研究は今も続いています。では、患者の生存率を最大限に高めるために、さまざまなサブタイプの治療戦略をどのように改善し続けることができるのでしょうか。
