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限界ゾーン B 細胞の謎: なぜそれほど重要なのでしょうか?
免疫系の複雑なネットワークにおいて、辺縁領域 B 細胞は重要な役割を果たします。これらの細胞は、感染に対する体の防御の第一線であるだけでなく、腫瘍の発生にも重要です。辺縁帯 B 細胞の変異はさまざまなタイプの辺縁帯リンパ腫を引き起こす可能性があり、これらのリンパ腫の治療と予後は多くのさまざまな要因の影響を受けます。この記事では、辺縁帯 B 細胞とそれに関連するリンパ腫の重要性、および免疫応答におけるそれらの役割について詳しく説明します。
マージナルゾーン B 細胞は、抗原に対する IgM 抗体を迅速に産生する天然のリンパ球です。
辺縁帯リンパ腫 (MZL) は、辺縁帯 B 細胞の悪性転換によって引き起こされる不均一リンパ腫です。これらの B 細胞は主に粘膜関連リンパ組織 (MALT) に存在し、脾臓およびリンパ節で成熟します。 2016年、世界保健機関はこれらのリンパ腫を末梢辺縁帯リンパ腫(EMZL)、脾臓辺縁帯リンパ腫(SMZL)、および結節辺縁帯リンパ腫(NMZL)の3つのタイプに分類しました。各種類の病気の進行と予後はまったく異なるため、MZL の理解はさらに複雑になります。
MZL は、すべての非ホジキンリンパ腫の 5 ～ 17% を占めます。
これらの辺縁帯リンパ腫は主に 65 歳以上の高齢者に発生し、そのほとんどは悪性度の低い疾患です。無症状の患者の場合、最初は注意深く待機する戦略が採用される場合があります。ただし、NMZL の長期予後は一般に他のタイプほど良好ではなく、場合によっては、どの MZL タイプでもより進行性のリンパ腫、特にびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫に進行する可能性があります。 MZL の特徴は、その発症が慢性感染症または自己免疫疾患による持続的な刺激に関連していることです。
末梢辺縁帯リンパ腫
末梢辺縁帯リンパ腫 (EMZL) は主に MALT 組織、特に消化管に浸潤します。 EMZL 症例の約 50 ～ 70% は胃から発生しますが、食道や小腸などの他の臓器から発生することは比較的まれです。これらのリンパ腫の種類は、関与する臓器に基づいてさまざまなサブタイプとして分類されます。たとえば、胃 EMZL は原発性胃 EMZL と呼ばれます。 EMZL の病因と組織病理学的特徴は似ていますが、サブタイプが異なると臨床症状、進行、治療戦略に大きな違いがあります。
EMZL の多くの症例は、慢性炎症と感染症の持続的な刺激に関連しています。
病態生理学的特徴
EMZL の開発は多くの要因の影響を受けます。家族に血液がん、特に白血病やシェーグレン症候群や狼瘡などのさまざまな自己免疫疾患の病歴がある場合、この病気の頻度は高くなります。慢性炎症は、B細胞の免疫グロブリン遺伝子の再構成を促し、疾患抗原に対する異常な反応を引き起こすため、疾患に影響を与える重要な誘発因子です。時間の経過とともに、これらの B 細胞は染色体異常や遺伝子変異を蓄積し、最終的には EMZL に悪性変化する可能性があります。
病理組織学的特徴
EMZL の組織病理学的検査では、不明瞭な結節性またはびまん性の細胞パターンが示されます。悪性細胞の形態は、小型から中程度のリンパ球や大型の B 細胞など、場合によって異なります。これらの病変において、大きなB細胞が重要な組織を形成している場合、それは病気がより進行性のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に移行していることを意味している可能性があります。この移行は患者の約 18% で起こり、最初の診断から平均して 4 ～ 5 年後に起こります。
サブタイプ、診断、治療、予後
EMZL のさまざまなサブタイプは、主に粘膜関連リンパ組織で発生し、原発性 EMZL にちなんで命名されることがよくあります (たとえば、原発性胃 EMZL)。ただし、症例の約 30% は他の部位、主にリンパ節に転移します。これらのリンパ腫の全体的な予後は良好で、5 年全生存率は一般に 86% ～ 95% の範囲です。原発性胃EMZLは最も一般的なサブタイプで、低悪性度の悪性腫瘍を示し、通常は慢性ヘリコバクター・ピロリ感染を伴い、この病原体を標的とした治療によって治癒できます。
研究が進むにつれ、辺縁帯B細胞と免疫系におけるB細胞の役割についての理解が深まってきました。しかし、これらの細胞とそれに関連するリンパ腫について、私たちが将来探索することを待っている未知の秘密がどれだけあるでしょうか?
