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辺縁帯リンパ腫：その謎の起源とは？
辺縁帯リンパ腫 (MZL) は、辺縁帯 B 細胞の悪性転換によって発生するリンパ腫の異質なグループです。これらの B 細胞は、感染症や損傷した組織によって引き起こされる抗原などに対する反応として IgM 抗体を迅速に生成する役割を担う生来のリンパ球です。これらの B 細胞は二次リンパ濾胞で発生し成熟し、その後粘膜関連リンパ組織、脾臓、またはリンパ節の辺縁帯に移動します。世界保健機関 (WHO) の分類によると、MZL は上皮外辺縁帯リンパ腫、脾臓辺縁帯リンパ腫、および節性辺縁帯リンパ腫の 3 つの異なるタイプに分類されます。
辺縁帯リンパ腫は一般的に良性ですが、病気の進行により重症度が変化する場合があります。
細胞外辺縁帯リンパ腫
上皮外辺縁帯リンパ腫 (EMZL) は主に上皮外組織、特に胃に発生します。 EMZL の約 50 ～ 70% は最初に胃に発生しますが、まれに食道、小腸、皮膚などの他の臓器に発生することもあります。 EMZL は関与する臓器に応じてさらに細分化できます。注目すべきことに、これらのリンパ腫は、さまざまなタイプ間で病態生理学的特徴が類似していますが、臨床症状、病気の進行、および治療法は異なります。
病態生理学EMZL の発症には、血液がんの家族歴、慢性感染症、自己免疫反応による持続的な炎症など、多くの要因が関与しています。この慢性炎症により、B 細胞は免疫グロブリン重鎖を再編成し、異常な細胞増殖を引き起こし、悪性腫瘍の発生につながります。
組織病理学多くの EMZL 患者の悪性化は、慢性の炎症や感染と密接に関連しています。
EMZL の組織病理学的検査では、通常、漠然とした結節状または散在したパターンの細胞が示されます。悪性細胞は、小型から中型のリンパ球、中心細胞、大型の B 細胞の混合形態を示しました。大きな B 細胞が目立つ構造を形成し、他の低悪性度悪性細胞から分離されている場合、これはより悪性度の高いびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫への移行を示している可能性があります。
診断、治療、予後
EMZL の診断は影響を受ける臓器によって異なり、ほとんどの患者は症状の初期段階で治療を受けます。現在の研究によると、ほとんどの EMZL の予後は比較的良好で、5 年生存率は約 86% から 95% の範囲です。
特殊なタイプのリンパ腫
原発性胃 EMZL
原発性胃 EMZL はヘリコバクター ピロリ感染と関連することが多く、症例の 80% 以上がこの菌種と関連しています。患者は上腹部の不快感、吐き気、胃出血などの症状を経験することがよくあります。内視鏡検査では、胃の潰瘍などの表面粘膜の損傷や損傷の兆候が明らかになることがあります。治療の重要な側面は、H. pylori の除菌療法であり、通常はプロトンポンプ阻害剤と抗生物質の組み合わせで構成されます。
原発性小腸 EMZL
原発性小腸 MZL では、患者は腹痛、下痢、栄養失調などの問題に直面することがよくあります。このタイプのリンパ腫は地中海地域でより一般的であり、主に食中毒菌であるカンピロバクター・ジェジュニの感染に関連しています。治療は通常、栄養補給と症状のコントロールに重点が置かれます。
その他のタイプ
EMZL は、関与する臓器に応じて複数のサブタイプに分類され、それぞれに特定の病因と予後があります。各サブタイプに適切な治療法を開発することは非常に重要であり、患者の長期生存予後に大きな影響を及ぼします。
さまざまな状況における辺縁帯リンパ腫の発症と関連要因については、さらに研究する必要があります。これは、将来、その潜在的な危険性と治療の機会についてより深く理解できることを意味するのでしょうか?
