無顆粒球症は、無顆粒球症または顆粒球減少症とも呼ばれ、白血球数の著しい減少(白血球、最も一般的には好中球の減少)を伴う急性疾患です。この病気により、血液中に循環する好中球の数が不足し、患者は重篤な感染症に罹るリスクが高まります。
無顆粒球症では、顆粒球濃度が血液1mm3あたり200個未満になります。
無顆粒球症は症状が現れないこともありますが、高熱、悪寒、喉の痛みなどの症状が突然現れる場合もあります。肺炎や尿路感染症など、どの臓器の感染症も急速に悪化する可能性があります。最も深刻な状態は敗血症であり、これも非常に急速に進行する可能性があります。
無顆粒球症は、特定の薬剤を含む多くの原因で発生する可能性があります。抗てんかん薬(カルバマゼピンやバルプロ酸など)、抗甲状腺薬、特定の抗生物質(ペニシリンやクロラムフェニコールなど)、H2受容体拮抗薬、ACE阻害薬、一部の抗うつ薬や抗精神病薬がこの状態を引き起こす可能性があります。
特に、非定型抗精神病薬クロザピンの使用は厳しく制限されており、使用者の血球数の監視が義務付けられています。
さらに、疾病管理予防センターは、2008年から2009年にかけて、主にコカイン薬物に含まれるリバノルフィンが原因で、米国とカナダのコカコーラ使用者の間で無顆粒球症が発生したことを追跡しました。
無顆粒球症の診断には通常、全血球数検査が必要です。この検査では、好中球の絶対数は 500 未満になり、0 に達することもあります。無顆粒球症を正式に診断するには、再生不良性貧血や白血病など、同様の症状を示す他の疾患を除外する必要があり、通常は骨髄検査が必要になります。
無顆粒球症の分類骨髄検査では細胞の数と種類は正常でしたが、低形成の前顆粒球が見つかりました。
無顆粒球症という用語は、「顆粒細胞がない」という意味のギリシャ語に由来しています。ただし、診断にはこれらの細胞が完全に存在しないことは必要ありません。無顆粒球症は顆粒球減少症よりも重篤であり、顆粒球数が不十分な状態を指しますが、無顆粒球症はより重篤で、通常は好中球数が 100 個/マイクロリットル未満と定義されます。
無顆粒球症の病理学的進行は、不適切または無効な顆粒球形成と、好中球破壊の加速という 2 つの主なカテゴリに分けられます。
患者に感染症状がない場合、治療戦略は定期的な血球数検査による綿密なモニタリング、原因となる薬剤の中止、高熱の重要性に関するカウンセリングに重点が置かれます。解決策として顆粒球輸血が提案されているが、顆粒球は循環内で約 10 時間しか生存しないため、その効果は非常に短命である。
このような治療法では、無顆粒球症のリスクが依然として存在します。改善が見られても、この症状を効果的に予防し、管理する方法は、医療界にとって依然として大きな課題です。この謎の白血球減少の謎を解明するために、今後の研究はどのような進歩をもたらすのでしょうか?