リンパ球増多症は、脳脊髄液中のリンパ球数の異常な増加であり、神経系内の感染または炎症の兆候として見られることが多いです。偽片頭痛、シューアザック症候群、脳炎など、さまざまな神経疾患に関連している可能性があります。通常、脳脊髄液中の白血球数は 1 マイクロリットルあたり 5 個未満ですが、リンパ球増多症の場合は 1 マイクロリットルあたり 1,000 個以上に急増することがあります。
リンパ球は白血球の約 4 分の 1 を占めるに過ぎませんが、脳脊髄液中にリンパ球が存在することは比較的まれです。これらの明るい数字の背後には、多くの潜在的な脅威が潜んでいます。
リンパ球増多症の軽症は通常、リンパ球数が 1 立方ミリメートルあたり 10 ~ 100 個の範囲に入ると始まります。健康な人の場合、脳脊髄液中の白血球数は通常、1マイクロリットルあたり0〜5個しかありません。偽片頭痛の患者の場合、リンパ球濃度は 1 立方ミリメートルあたり 10 ~ 760 個の範囲にあり、平均濃度は 1 立方ミリメートルあたり 199 ± 174 個であることが研究で示されています。白血球数が 1 立方ミリメートルあたり 500 を超えると、診断検査で脳脊髄液が濁って見えることがあります。この変化は、ウイルス感染時の炎症性免疫反応によく対応します。
脳脊髄液中のリンパ球増加症は通常、神経血管の炎症に対する免疫反応の結果です。多くの症例では、リンパ球増加症の根本的な原因はウイルス感染であり、免疫系が神経抗原や血管抗原に対する抗体を生成することが指摘されています。これはウイルス性髄膜炎やモラレ病に関連している可能性があります。ライム病などの特定の非ウイルス感染症も潜在的な原因として示唆されています。いくつかの病気では、感染が自己免疫反応を引き起こし、リンパ球のレベルの上昇につながります。
リンパ球増多症の存在は通常、腰椎穿刺とそれに続く脳脊髄液の臨床分析によって検出されます。脳脊髄液の外観と圧力を検査し、グルコースとタンパク質のレベルを測定することにより、白血球数を使用して、くも膜下出血、多発性硬化症、さまざまな種類の髄膜炎など、さまざまな状態を検出または診断することができます。腰椎穿刺で白血球数が正常範囲内であることが示されても、基礎疾患の可能性が排除されるわけではありません。
脳炎では、脳の炎症によって神経機能が損傷し、発熱、混乱、記憶喪失、性格の変化、麻痺、発作、言語障害などの症状が現れることがあります。ウイルス感染は直接脳炎を引き起こす場合もあれば、連鎖反応を引き起こして最終的に自己免疫を引き起こす場合もあります。どちらのメカニズムも CSF リンパ球濃度の増加につながります。単純ヘルペスウイルスに感染した患者のうち、90%以上にさまざまな程度のリンパ球増加症が見られます。ウイルスの複製を防ぐために静脈内アシクロビルを使用することができ、リンパ球増多症が持続する場合はアシクロビルの投与量を増やすことが推奨されます。
偽片頭痛とリンパ球増加症の相関関係については、いくつかの研究が行われています。偽片頭痛は、一過性の神経症状とリンパ球増加を伴う中等度または重度の両側性脈打つような頭痛を特徴とします。これらの片頭痛発作は再発性であり、自然に治まります。これらの研究で調査された被験者の年齢は15歳から40歳までで、大多数が男性でした。すべての患者は、片頭痛発作のたびに症状が消失した。
シュッセルバッハ症候群では、自己免疫反応によって脳、網膜、蝸牛の血管が損傷し、神経機能が失われます。これらの患者は聴覚と視覚の喪失を経験し、脳脊髄液中のリンパ球とタンパク質のレベルが上昇していることが判明しました。ステロイドやアザチオプリンなどの免疫抑制剤による治療は非常に効果的であることが示されており、患者はわずか数週間以内に失われた機能を徐々に回復します。
リンパ球数を正常レベルに戻す最善の方法は、リンパ球数の増加を引き起こした疾患を治療することです。感染の根本的な原因がウイルスや細菌である場合、これらの病原体に対して有効な薬剤が有効であることがわかっています。ヘルペス感染はリンパ球増加症を引き起こすことが多いため、アシクロビルとバラシクロビルが一般的に処方されます。リンパ球増多症が自己免疫反応によって引き起こされる場合には、ステロイドなどの免疫抑制薬で治療することがあります。
リンパ球増多症の歴史は 19 世紀末にまで遡ります。腰椎穿刺技術の発達により、脳脊髄液の微生物学的、生化学的、免疫学的検査が可能になりました。初期の腰椎穿刺は 19 世紀後半に行われましたが、脳脊髄液中のリンパ球増加症を明らかにする検査はずっと後になってから行われました。現在、腰椎穿刺は髄膜炎などの特定の病気を診断または除外するため、また脳脊髄液に感染が存在するかどうかを判断するためによく使用されています。科学技術が進歩するにつれて、リンパ球増加症が神経系に及ぼす潜在的な影響について、より深く理解できるようになるでしょうか?