リンパ球増多症、またはリンパ球過形成とは、脳脊髄液中のリンパ球の異常な増加を指します。この現象は、中枢神経系の感染症または炎症の兆候であると考えられることが多く、偽片頭痛、スーザック症候群、脳炎などのさまざまな神経疾患で見られます。リンパ球は体内の白血球の約4分の1を占めますが、脳脊髄液中にはほとんど存在しません。通常、脳脊髄液中の白血球数は 1 マイクロリットルあたり 5 個未満ですが、リンパ球増多症の場合は、リンパ球数が 1 マイクロリットルあたり 1,000 個以上に急増することがあります。リンパ球数の増加は、脳脊髄液中のタンパク質濃度の増加と他の種類の白血球の増加を伴います。
正確な濃度は病気によって異なりますが、リンパ球数が 1 mm3 あたり 10 ~ 100 個の範囲に入ると、軽度のリンパ球増多症が始まると一般的に考えられています。
健康な人の場合、脳脊髄液中の白血球数は通常 0 ~ 5 個です。偽片頭痛患者の研究では、リンパ球濃度は 1 mm3 あたり 10 ~ 760 個の範囲で、平均は 199 ± 174 個であることが示されています。白血球数が 1 mm3 あたり 500 個以上に増加すると、診断検査中に脳脊髄液が濁ることがあります。この増加は通常、ウイルス感染時の炎症性免疫反応に対応します。病気の多様性にもかかわらず、リンパ球疾患は一般的にいくつかの症状を共有しており、最も顕著なのは頭痛と神経学的欠損です。
脳脊髄液中のリンパ球増加症は、一般的に神経血管の炎症に対する免疫反応によって引き起こされます。多くの症例では、ウイルス感染が骨髄腫の根本的な原因であり、免疫系が神経抗原や血管抗原に対する抗体を生成することが示唆されています。これにより、ウイルス性髄膜炎とモラレ病の間に関連がある可能性が示唆されます。ライム病などの非ウイルス感染症も原因として考えられています。いくつかの病気では、感染が自己免疫反応を引き起こし、リンパ球数の増加につながります。
診断リンパ球増多症の存在は通常、腰椎穿刺とそれに続く脳脊髄液の臨床分析によって検出されます。
腰椎穿刺で採取した脳脊髄液は、外観や圧力、グルコースやタンパク質の含有量、白血球数を分析し、くも膜下出血、多発性硬化症、さまざまなタイプの脳脊髄液疾患など、さまざまな疾患を検出または診断するために使用されます。髄膜炎。腰椎穿刺では、1 マイクロリットルあたり 0 ~ 5 個の正常な白血球数が返されることがあります。ただし、これによって病気の可能性が排除されるわけではありません。
研究では、以下の疾患でリンパ球増加症が見つかり、それぞれのメカニズムと反応が文書化されています。
脳炎では、脳の炎症により神経機能が損傷します。発熱、混乱、記憶喪失、性格の変化、麻痺、発作、言語障害などの症状が現れることがあります。ウイルス感染は、脳炎を直接引き起こしたり、一連の反応を引き起こして最終的に自己免疫を引き起こす可能性があり、どちらの場合も最終的には脳脊髄液中のリンパ球濃度の増加につながります。研究により、単純ヘルペスウイルスに感染した患者の 90% 以上がさまざまな程度のリンパ球増加症を呈していることが判明しました。ウイルスの複製を防ぐために静脈内アシクロビルを使用することができます。リンパ球増多症が持続する場合は、より高い用量を使用することもできます。
偽片頭痛とリンパ球増加症の関連性を調査した研究がいくつかある。偽片頭痛は、一時的な神経症状とリンパ球増加を伴う、中程度または重度の、通常は両側性の、脈打つような頭痛を特徴とします。これらの片頭痛発作は再発性であり、自然に治まります。これらの研究では、年齢は主に15歳から40歳の間で、男性が大多数を占めていました。頭痛発作が起こるたびに、患者は症状が出なくなった。 EEG、CT、MRIで検査したところ、CTとMRIスキャンは正常でしたが、30人の患者でEEGスキャンが異常でした。
スーザック症候群スザック症候群では、自己免疫反応により脳、網膜、蝸牛の血管が損傷し、神経機能が失われます。この症候群の患者は、聴覚や視覚の喪失、脳脊髄液中のリンパ球やタンパク質の濃度の上昇を経験することが多い。プレドニゾンなどのコルチコステロイドとアザチオプリンを併用した治療により、数週間以内に機能が徐々に回復することもあります。
リンパ球数の増加を治療する最も適切な方法は、基礎疾患を治療することです。
リンパ球の増加を引き起こすウイルスや細菌の感染を標的とする薬剤が効果的であることがわかっています。ヘルペス感染はリンパ球増加症を引き起こすことが多いため、アシクロビルやバラシクロビルが処方されることが多いです。リンパ球増加症が自己免疫反応によって引き起こされる場合、プレドニゾンなどの免疫抑制剤が使用されることがあります。
リンパ球増多症の検出は、診断用腰椎穿刺の出現と、脳脊髄液の分析のための微生物学的、生化学的、免疫学的検査の開発により可能になりました。最初の腰椎穿刺は 19 世紀後半に行われましたが、脳脊髄液中のリンパ球数の増加を明らかにする検査は、それより後まで利用できませんでした。現代の腰椎穿刺では、リンパ球の数を検査して髄膜炎などの特定の病気を診断または除外し、脳脊髄液に感染があるかどうかを判定します。
リンパ球増加症の背後には、どのような未解決の科学的謎が隠されているのでしょうか?