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神秘的な病気への秘密のつながり：なぜSUSAC症候群はリンパ球球を引き起こすのですか？
リンパ球症、すなわち、骨髄性脳脊髄液中のリンパ球の異常な増加は、神経系内の感染または炎症の兆候と見なされることがよくあります。この現象は、擬似体、ササク症候群、脳炎などのさまざまな神経疾患で観察できます。リンパ球は、ヒトの白血球の主要な成分の1つですが、通常の条件下では、髄質脳脊髄液のリンパ球の数は一般にマイクロリットルあたり5未満です。リンパ球の数がマイクロリットルあたり1,000を超えると、炎症反応が発生し、脳脊髄液中のタンパク質濃度の増加を伴う可能性があることを示します。
症状と兆候
リンパ球球症の特定の症状は、それぞれの疾患によって異なります。軽度のリンパ球症は通常、立方体ミリメートルあたり10〜100リンパ球の範囲内で発症していると考えられており、健康な人の髄質脳脊髄液は通常0〜5個の白血球しか含まれていません。シュードミグラを研究している患者では、リンパ球濃度は立方様ミリメートルあたり10から760の範囲であり、平均濃度は1立方ミリメートルあたり199±174であることが示されています。白血球の数が1立方ミリメートルあたり500以上に増加すると、試験中に髄質脳脊髄液が曇りに見える場合があります。この濃度の増加は、典型的なウイルス感染によって引き起こされる炎症性免疫応答としばしば一致します。これらの疾患の多様性にもかかわらず、さまざまなリンパ球症疾患は通常、頭痛や神経学的欠陥の最も明らかな症状です。
原因
髄質脳脊髄液におけるリンパ球症は、通常、神経血管炎症に対する免疫応答です。多くの症例の根本原因はウイルス感染であり、免疫系を引き起こし、ニューロンと血管抗原に対する抗体を産生します。したがって、この現象は、ウイルス性髄膜炎と軟体動物疾患に関連している可能性があります。ライム病などの特定の非ウイルス性感染症も、潜在的な原因と見なされます。一部の疾患では、感染は自己免疫反応を引き起こし、さらにリンパ球レベルの増加につながります。
診断
リンパ球症の存在は、通常、腰椎穿刺とその後の臨床脳脊髄液分析によって検出されます。外観、圧力分析、グルコース、およびタンパク質含有量の髄質脳脊髄液の測定と組み合わせて、白血球数を使用して、くも膜下出血、多発性硬化症、さまざまな種類の髄膜炎など、さまざまな疾患を検出または診断できます。腰椎穿刺はマイクロリットルあたり0〜5細胞の正常範囲に戻る可能性がありますが、これは病気の可能性を排除しません。
病気の関連性
研究では、リンパ球症が次の疾患に関連していることがわかりました。
ウイルス性脳炎
脳炎の発生により、脳の炎症が神経機能の喪失につながり、患者は発熱、混乱、忘却、人格の変化、麻痺、てんかん、言語障害などの症状を示す場合があります。ウイルス感染は脳炎を直接引き起こす可能性があるか、それがその後の自己免疫反応を引き起こす可能性があり、最終的に髄質脳脊髄液のリンパ球濃度の増加につながります。単純ヘルペスウイルスの患者の中で、患者の90％以上がリンパ球症の程度が異なることがわかりました。静脈内アシクロビルはウイルスの複製を防ぐことができ、持続性リンパ球球症の場合には高用量のアシクロビルも使用できます。研究により、この治療はバンコマイシンを組み合わせてHSV-1と戦い、最終的にリンパ球数を正常レベルに回復することが示されています。
pseudomigra
擬似ミグラとリンパ球症の相関関係についていくつかの研究が行われています。シュードミグラは、一時的な神経症状とリンパ球症を伴う中程度または重度の両側脈動頭痛によって特徴付けられます。これらの片頭痛攻撃は繰り返され、自己制限されています。これらの研究では、15〜40歳の個人が検査され、ほとんどの被験者が男性としてテストされています。各攻撃の後、患者は無症候性を回復しました。EEG、CT、およびMRIの検査の後、CTとMRIの両方のスキャンは正常でした。26人の患者のEEGは、片側性過多を示したが、4人の患者では両側の減速を示した。
SUSAC症候群
SUSAC症候群では、自己免疫反応は脳、網膜、co牛の血管に損傷を与え、神経機能の喪失をもたらします。この症候群の患者は聴覚と視力喪失を患っており、髄質脳脊髄液中のリンパ球とタンパク質濃度が高いことを発見しました。ステロイドやアザチオプリンなどのそのような免疫抑制薬による治療は、患者に有意な影響を与えることがわかっており、一部の患者は数週間以内に徐々に失われた機能を回復することができます。
治療
リンパ球数を正常レベルに回復する最良の方法は、上昇を引き起こす疾患を治療することです。根本原因がウイルス性または細菌感染症である場合、これらの病原体に対する薬物は効果的であることが証明されています。ヘルペスウイルス感染はしばしばリンパ球の成長につながるため、アシクロビルとバンコマイシンは一般的な処方薬であるため、ステロイドなどの免疫抑制薬を使用して症状を和らげることができます。
履歴
腰椎穿刺手術の発症として、リンパ球球症の診断が可能になりました。19世紀後半に初期の腰部穿刺が行われましたが、髄質脳脊髄液のリンパ球症を明らかにしたテストは後に発生しました。最新の腰部穿刺技術は、髄膜炎などの特定の疾患を診断または除外し、髄質脳脊髄液中の感染の存在を評価するためによく使用されます。
このような多様な神経疾患に直面して、リンパ球症を理解することは私たちの医学的決定にどのように影響しますか？
