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甲状腺がんの隠れた敵：甲状腺髄様がんをどのように見分けるか？
甲状腺髄様がん（MTC）は、副甲状腺濾胞細胞（C 細胞）から発生する甲状腺がんの一種です。これらの細胞はカルシトニンを生成する役割を担っており、カルシトニンは甲状腺がん全体の約 3% を占め、3 番目に多い甲状腺がんです。甲状腺髄様がんは 1959 年に初めて報告され、症例の約 25% に遺伝的変異がみられ、主に RET がん遺伝子の変異が原因となっています。
甲状腺髄様がんは、甲状腺がん全体の約 3% を占めます。
甲状腺髄様がんには、他の内分泌腫瘍に関連しない孤立した症例を指す散発性のものもあれば、家族性のものもあり、通常は多発性内分泌腫瘍症 2 型 (MEN2A および MEN2B) に関連しています。関連。
症状と徴候
甲状腺髄様がんの主な臨床症状は下痢であり、時々顔面紅潮を伴うことがあります。これらの症状は特に肝臓転移の際に発生し、病気の最初の兆候となることもあります。甲状腺髄様がんの紅潮はカルチノイド症候群による紅潮と区別がつきませんが、カルシトニン遺伝子産物の上昇によって引き起こされる粘液性の発疹や下痢は、このがんの初期症状であることが多いです。
甲状腺髄様がんの顔面紅潮、下痢、痒みは、カルシトニン値の上昇によって引き起こされます。
甲状腺髄様がんの患者では、甲状腺結節や首のリンパ節の腫れが現れることが多いです。がんは首の局所リンパ節、胸部のリンパ節、肝臓、肺、骨に転移する可能性があり、頻度は低いものの皮膚や脳に転移することもあります。
遺伝的要因
RET がん遺伝子の変異は甲状腺髄様がんと密接に関連しており、遺伝性または家族性の甲状腺髄様がんのほぼすべての症例の原因となっています。この遺伝性腫瘍は常染色体優性遺伝するため、罹患した親の子供はそれぞれ変異遺伝子を受け継ぐ可能性が 50% あります。早期の遺伝子分析により、症例のスクリーニングと、潜在的な問題に対処するための早期の甲状腺外科的切除が可能になる可能性がある。
診断方法
甲状腺髄様がんの診断は、主に甲状腺病変を正確に特定するための穿刺吸引細胞診（FNA）によって行われます。顕微鏡検査ではリンパ球の増殖とアミロイドマトリックスが見られます。最近の体系的レビューでは、基礎カルシトニン検査と刺激カルシトニン検査は甲状腺髄様癌の診断において高い感度と特異性を持つことが示されましたが、その価値はまだ不明です。
治療の選択肢
現在、甲状腺髄様がんの主な治療法は手術と放射線療法です。最良の外科的アプローチは甲状腺全摘出術と両側頸部郭清術ですが、局所再発のリスクが高い患者の場合、術後の放射線療法も検討すべき選択肢です。
この研究では、外部放射線療法を受けた患者は対照群よりも局所/領域再発のない割合が有意に高かったことが示されました。
さらに、タンパク質キナーゼ阻害剤の臨床試験でも応用の可能性が示されています。十分な治療を受けていない一部の患者にとって、このクラスの薬剤は新たな希望をもたらします。
予後
甲状腺髄様がんの全体的な 5 年生存率は、さまざまな文献で 80% ～ 86% と報告されていますが、10 年生存率は約 75% です。予後は腫瘍の進行度によって異なり、がんがリンパ節などに転移している場合は生存率が大幅に低下します。
甲状腺髄様がんの生存率と予後は、手術後のカルシトニン濃度の変化と直接相関しています。
甲状腺髄様がんのあらゆる側面を理解した上で、生存率と生活の質を向上させるために早期スクリーニングと早期診断の重要性にもっと注意を払うべきでしょうか?
