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甲状腺髄様がんの素晴らしい世界: 吐き気と下痢が警告サインである可能性がある理由
甲状腺髄様がん (MTC) は、重要なホルモンであるカルシトニンを産生する甲状腺の傍濾胞細胞に由来する腫瘍です。統計によると、甲状腺髄様がんは甲状腺がんの中で 3 番目に多いタイプで、甲状腺がん全体のわずか 3% を占めています。甲状腺髄様がんは 1959 年以来詳細に研究されてきました。症例の約 25% には遺伝的背景があり、主に RET 癌原遺伝子の変異が原因です。
甲状腺髄様がんが単独で発生する場合、それは散発性甲状腺髄様がんと呼ばれます。
甲状腺髄様がんは、複数の内分泌腫瘍「2A 型」および「2B 型」を持つ患者によく見られます。遺伝性の遺伝子によって引き起こされ、他に内分泌腫瘍がない場合、家族性甲状腺髄様がんと呼ばれます。
症状と兆候
MTC の主な臨床症状は下痢です。場合によっては、患者が顔面紅潮を経験することがあります。これら 2 つの症状は、特に肝転移の場合に最も顕著であり、病気の最初の兆候である場合もあります。
顔面紅潮はカルチノイド症候群と区別できません。 MTC における紅潮、下痢、かゆみはすべて、カルシトニン遺伝子産物のレベルの上昇によって引き起こされます。
対照的に、カロニド症候群で観察される顔面紅潮や下痢は、セロトニンの増加によって引き起こされます。甲状腺髄様がんは、甲状腺結節や頸部リンパ節の腫大を引き起こすこともあり、首のリンパ節、胸部の中心リンパ節、肝臓、肺、骨に転移することもありますが、皮膚や脳に転移することは比較的まれです。
遺伝学
RET 癌原遺伝子は染色体 10 に位置しており、突然変異は受容体チロシンキナーゼタンパク質の異常な発現を引き起こします。この遺伝子は細胞の成長と発達の調節に重要であり、その生殖系列変異は家族性甲状腺髄様癌のほぼすべての症例の原因となっています。
家族性甲状腺髄様がん (MEN2) は、すべての甲状腺髄様がんの約 25% を占めます。そして、症例の75％は明らかな家族歴のない「散発性」MTCです。
診断
甲状腺髄様がんは、主に甲状腺病変の穿刺吸引によって診断されます。顕微鏡的には、アミロイドマトリックスと濾胞傍細胞の過形成が見られます。基礎カルシトニンおよび刺激カルシトニンの診断精度を分析した最近の系統的レビューでは、これらの検査の精度は高いものの、設計上の欠陥によりバイアスが生じる危険性があることが示されました。全体として、甲状腺髄様がんにおける定期的なカルシトニン検査の価値は依然として不確かです。
治療方法
甲状腺髄様がんの主な治療法は手術と放射線療法です。甲状腺髄様がん患者の25％にはMEN2A症候群の遺伝歴があるため、褐色細胞腫の存在を評価するために手術前に血漿メソトロピンレベルをチェックする必要がある。
甲状腺全摘術と両側頚部郭清は、甲状腺髄様がんの標準治療です。
治療においては、最適な外科的管理を行った後でも局所再発を防ぐために、高リスク患者には外照射療法が推奨されます。研究によると、放射線療法を受けた患者は対照者よりも病気のコントロールが良好であることが示されています。
予後
さまざまな情報源によると、甲状腺髄様がんの 5 年全生存率は約 80% ～ 86% ですが、10 年生存率は 75% です。もちろん、各段階の生存率は大きく異なり、第 1 段階の 5 年生存率は 100% に達する場合もあります。さらに、予後は手術後のカルシトニンレベルの変化に関連しており、カルシトニン倍加時間（CDT）が甲状腺髄様がんの生存率を予測するための重要な指標であることがいくつかの研究で示されています。
甲状腺髄様がんの診断中に、患者は吐き気や下痢などの症状を経験することがありますが、これは体からの重要な警告である可能性があります。初期段階でこれらの兆候に正しく対応するにはどうすればよいでしょうか?また、それが患者の予後にどのような影響を与えるでしょうか?
