巨細胞性動脈炎(GCA)は、一般的に側頭動脈炎として知られ、大血管に影響を及ぼす自己免疫炎症性疾患です。この病気の症状はさまざまで、頭痛、側頭部の痛み、インフルエンザのような症状、複視、口を開けにくいなどの症状があります。特に懸念されるのは、GCA によって眼動脈が閉塞して失明したり、さらには大動脈解離や動脈瘤といった極めて危険な合併症を引き起こしたりする可能性があることです。 GCA は、リウマチ性多発筋痛症 (PMR) と密接に関連していることが多いですが、その根本的な原因は依然として不明です。
「GCA の病理には、大動脈に血液を供給する小血管の炎症が関与しており、主に頭と首の周りの動脈に影響を及ぼしますが、胸部の動脈にも影響を及ぼします。」
GCA の診断は比較的複雑で、通常は症状、血液検査、医療画像技術に基づいて行われます。最終的には側頭動脈生検によって確定されます。ただし、約 10% の症例では、側頭動脈生検の結果は正常です。治療は通常、高用量のステロイド(フルクロメタリンなど)で行われ、症状が改善するにつれて徐々に減量されます。ステロイドに加えて、骨粗鬆症の予防にビスフォスフォネートを使用したり、胃腸障害のリスクを軽減するためにプロトンポンプ阻害剤を使用したりできることも注目に値します。
巨細胞性動脈炎の一般的な症状には、頭蓋膨張、発熱、頭痛、頭皮の敏感さ、噛むときの顎のけいれん、舌の痛み、視力低下または突然の失明、さらには手足の痛みなどがあります。統計によると、眼に関係する症例の 76% で眼動脈が影響を受け、動脈性前部視神経虚血性神経症を引き起こします。虚血性視力喪失を防ぐためには、これらの症状を早期に認識することが重要です。したがって、GCA は直ちに対応が必要な緊急医療とみなされます。
「GCA の早期かつ正確な診断は、迅速な治療によって不可逆的な視力喪失を防ぐことができるため、非常に重要です。」
最近の研究では、陽性側頭動脈生検の 74% で水痘帯状疱疹ウイルス (VZV) 抗原が検出され、VZV 感染が炎症反応を引き起こす可能性があることが示されています。さらに、GCA と多発性筋痛症の併存は約 50% の症例で発生します。これら 2 つの疾患は表面的には明らかな違いがありますが、病因の観点からは同じプロセスの異なる症状として考えることができます。 GCA は大動脈に影響を及ぼし、動脈瘤や大動脈解離を引き起こす可能性があり、これらの合併症の発生率は非常に高いことに留意する必要があります。
GCA の診断には通常、頭部の身体検査が必要であり、その際に側頭動脈が突出していることや脈動がないことが確認されます。一般的な臨床検査の所見には、赤血球沈降速度の上昇、C 反応性タンパク質などの指標が含まれ、生化学検査では肝機能の異常、血小板数の増加などが示されます。側頭動脈生検は診断のゴールドスタンダードですが、結果が陰性であっても病気の可能性が完全に排除されるわけではありません。
「ハローサインは、側頭動脈の超音波検査中によく見られます。」
GCA の潜在的な影響を考慮すると、直ちに行動を起こすことが重要です。経口ステロイドは通常、治療の第一選択肢であり、最初は高用量が必要で、その後 12 ~ 18 か月かけて徐々に減量されます。ステロイドの副作用を心配する人は多いです。短期的な副作用としては、気分の変化、骨壊死症、感染リスクの増加などが考えられますが、長期使用では体重増加、糖尿病、骨粗しょう症につながる可能性があります。最近、トシリズマブの注射によりGCAの再発や発症を効果的に抑制できることが分かりました。
巨細胞性動脈炎は主に50歳以上の人、特に70代の人に発生します。毎年約 15,000 人に 1 人が罹患しており、女性では男性の 2 倍の頻度で発症します。北欧系の人々は罹患する可能性が高くなります。
GCA とその治療は患者の生活の質に一定の影響を及ぼします。患者は一般的に視力喪失、激しい痛み、疲労に深く悩まされます。従来の健康評価尺度では、GCA を評価する際にその特有の影響を十分に捉えられない可能性があるため、この疾患が生活に及ぼす重大な影響を理解するのに役立つ、GCA 専用の健康関連品質指標 (GCA-PRO) が最近開発されました。
巨細胞性動脈炎は高齢者にとって身体的な課題であるだけでなく、心理的、社会的試練でもあります。このような希少疾患が私たちの日常生活にひっそりと潜みながら、一瞬にして大きな影響を及ぼすことがあるのか、考えたことがありますか?